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目的：探讨心内膜弹力纤维增生症（EFE）患儿治疗前后的血浆氨基末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）水平的变化趋势，分析血浆NT-proBNP与心功能之间的联系，及NT-proBNP与心室重构的指标-左室质量指数（LVMI）的相关性。方法：采用回顾性分析的方法，选取2011年1月–2015年1月于吉林大学第一医院儿科住院及门诊随访的EFE患儿32例，随机选取同期于吉林大学第一医院儿科体检健康儿童20名，作为健康对照组。分别测量治疗前后的血浆NT-proBNP水平，应用改良的ROSS心功能分级进行评分。并且行超声心动图检查，测定左室射血分数（LVEF）、短轴缩短率（FS）、舒张期室间隔厚度（IVST）、左室舒张末期心室内径（LVDD）、左室舒张期室壁厚度（LVPWT），测量心内膜厚度的值，采用EXCEL软件、SPSS21.0统计软件进行统计学分析。结果：（1）心衰组与健康组两组在性别及年龄方面差异无统计学意义。治疗前心衰组血浆NT-proBNP与健康对照组比较，差异均有统计学意义（P<0.05）；心衰组两两比较，差异均有统计学意义（P<0.05）；治疗前LVEF、FS值比较，心衰组两两比较，差异均有统计学意义（P<0.05）；LVMI值比较，心衰组两两比较，差异均有统计学意义（P<0.05）；（2）随着心衰等级的升高，血浆NT-proBNP的值逐渐增高，LVEF、FS值逐渐降低，LVMI值逐渐增高，心内膜厚度逐渐增厚。EFE组患儿血浆NT-proBNP与LVEF、FS均呈负相关（r=-0.826、-0.790，P<0.05）。血浆NT-proBNP与改良的Ross心衰分级呈正相关（r=0.963，P<0.05），LVEF、FS与改良的Ross心衰分级均呈负相关（r=-0.765、-0.652，P<0.05）。血浆NT-proBNP与心衰分级的相关性较LVEF、FS好。LVMI与改良的Ross心衰分级均呈正相关（r=0.823，P<0.05）。EFE患儿心内膜厚度与心功能的分级无相关性。血浆NT-proBNP与左室质量指数（LVMI）呈正相关（r=0.825，P<0.05）。结论：（1）心内膜弹力纤维增生症患儿血浆NT-proBNP升高.（2）血浆NT-proBNP的水平和左室质量指数均与心衰等级呈正相关。（3）血浆NT-proBNP与心室重构指标-左室质量指数呈正相关。（4）血浆NT-proBNP与LVEF、FS呈负相关；在反映心功能指标的选择方面，血浆NT-proBNP较LVEF、FS更加准确。（5）血浆NT-proBNP的检测对EFE的心功能分级、疗效、心室重构程度的评估均有重要的临床应用价值和指导意义。