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[目的]自身免疫性肝病（Autoimmune liver disease,AILD）包括原发性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis,PBC）、自身免疫性肝炎（Autoimmune hepatitis,AIH）、原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis,PSC）等。患者在疾病的不同阶段可能存在两种或两种以上的自身免疫性肝病,被称为自身免疫性肝病重叠综合征。其中以原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征（PBC-AIH overlap syndrome,PBC-AIH OS）最为常见。PBC-AIH重叠综合征患者同时具有PBC、AIH两种不同疾病的生化、免疫学、病理表现特征。作为一种慢性胆汁淤积性疾病,PBC的典型病理表现为显著的胆管损伤,主要为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管缺失及慢性胆汁淤积造成肝硬化,其病理本质为肝内胆管的损伤。而AIH主要表现为肝实质的炎症,其病理本质为肝细胞损伤。重叠综合征是否会对肝脏炎症活动、肝纤维化进展速度、预后造成影响目前尚不明确。本文旨在分析:1、PBC-AIH重叠综合征患者与PBC患者首次就诊时的临床及血清学特点及无创肝纤维化评分及评分分级情况;2、PBC-AIH重叠综合征及PBC患者治疗1年后生化指标变化情况评估患者疾病活动程度;3、使用APRI、FIB-4评估PBC-AIH重叠综合征及PBC患者肝纤维化进展速度差异;4、评估PBC-AIH重叠综合征及PBC患者UDCA治疗应答情况及预后及影响因素。[方法]回顾性分析2013年1月至2019年12月就诊于昆明医科大学第二附属医院的PBC-AIH重叠综合征患者79例（PBC-AIH OS组）,PBC患者97例（PBC组）的临床资料。比较并分析PBC-AIH OS组、PBC组患者的临床特征、实验室检查、无创肝纤维化指标FIB-4、APRI。比较分析两组患者治疗1年后生化指标变化情况。计算PBC-AIH OS组、PBC组患者治疗1年及末次住院随访时APRI、FIB-4较基线变化情况及年变化情况。用巴塞罗那标准评估PBC-AIH OS组、PBC组患者生化缓解情况。比较PBC-AIHOS组、PBC组患者随访期间肝硬化及不良事件发生情况。[结 果]1、本研究共纳入PBC-AIH OS组患者79例（79/176;44.9%）,其中男性6例,女性73例,平均年龄57.43±9.44岁。PBC组患者97例,其中男性8例,女性89例,平均年龄58.30±10.45岁。PBC-AIH OS组、PBC组患者入院时临床表现分别为:乏力、黄疸、消化道出血及腹痛,至少25%患者无症状,因肝功能异常就诊;2、PBC-AIHOS组、PBC组患者在性别、年龄、就诊时症状、Child分级、BMI、UDCA治疗量、病理学分期、免疫学指标（AMA-M2、GP210、SP100）方面无显著统计学差异;3、PBC-AIH OS组、PBC组患者在在合并肝外自身免疫性疾病方面两组无统计学差异,P>0.05;两组患者合并高血压、糖尿病、心梗/脑梗无统计学差异,P>0.05;4、PBC-AIH OS组患者ALT、AST、总胆固醇、血红蛋白、血小板显著高于PBC组,差异具有统计学差异,P<0.05。PBC-AIH组患者肌酐、尿素氮显著低于PBC组,差异具有统计学差异,P<0.05。PBC-AIH OS组、PBC组患者首次就诊时ALP、GGT、白蛋白、甘油三酯、总胆红素、直接胆红素、PT、APTT、红细胞、白细胞、IgA、IgG、IgM无显著统计学差异,P>0.05;5、PBC-AIH OS 组、PBC 组患者首次就诊时 APRI、FIB-4;APRI、FIB-4评分及评分分级两组患者无统计学差异;6、PBC-AIH OS 组、PBC 组患者治疗 1 年后血清 ALP、GGT、ALT、AST水平均较治疗前显著下降。PBC-AIH OS组、PBC组患者UDCA治疗1年后ALP、GGT、ALT、AST水平两组间无显著差异;7、PBC-AIH OS 组、PBC 组患者治疗 1 年后 APRI、FIB-4;APRI、FIB-4评分及评分分级;APRI变化、FIB-4变化;APRI、FIB-4分级变化均无统计学差异;8、PBC-AIH OS 组、PBC 组患者末次随访时 APRI、FIB-4;APRI、FIB-4分级;APRI变化、FIB-4变化;APRI年变化、FIB-4年变化;APRI、FIB-4分级变化均无统计学差异;9、PBC-AIH OS组、PBC组患者治疗1年后及末次随访时生化缓解率无统计学差异;10、PBC-AIH OS组、PBC组患者随访期间肝硬化及肝病相关不良事件发生无统计学差异。[结 论]1、PBC-AIH重叠综合征在PBC患者中并不罕见,长期随访患者中44.9%为PBC-AIH重叠综合征。31%PBC患者病情会发展为PBC-AIH重叠综合征;当PBC患者出现血清ALT、AST升高时应注意筛查患者是否合并PBC-AIH重叠综合征;2、PBC-AIH重叠综合征患者与PBC患者对UDCA治疗应答情况无差异;3、经过规范治疗后,PBC-AIH重叠综合征与PBC患者疾病活动程度、肝纤维化进展速度无差异;4、经过规范治疗,后PBC-AIH重叠综合征患者与PBC患者相比3年近期预后无差异。