目的 通过测定左向右分流的先天性心脏病（CHD）患者血浆一氧化氮（NO）及其介导的血管舒张因子如肾上腺髓质素（ADM）、前列环素（PGI₂）、血管活性肠肽（VIP）、心钠素（ANP）水平和肺动脉压力，探讨其在肺动脉高压发生和发展中的意义。方法 选取行心内直视手术的CHD患者40例为受试对象，根据心脏B超测定的肺动脉收缩压水平，分为肺动脉高压组（PH组）25例和对照组15例。应用单一试剂比色法测定血浆NO含量，放射免疫分析法测定血浆ADM、ANP、PGI₂和VIP含量。结果 ①血浆NO和ADM、PGI₂、VIP、ANP含量在PH组中都明显高于对照组，P分别小于0.01、0.01、0.05、0.01和0.01。②NO、ADM、PGI₂、VIP和ANP血浆浓度均与肺动脉收缩压呈正相关，r值分别为0.54、0.50、0.64、0.49和0.81，P分别小于0.01、0.01、0.01、0.05和0.01。③ADM、PGI₂、VIP和ANP血浆浓度均与NO血浆浓度呈正相关，r值分别为0.45、0.49、0.39和0.41，P分别小于0.05、0.01、0.05和0.05。结论：①左向右分流的CHD患者NO及其介导的血管舒张因子血浆水平随肺动脉压力升高而升高。②ADM、PGI₂、VIP和ANP在提高NO血浆浓度方面，即无协同作用，又无相加作用，可能存在NO的逃逸现象。③NO及其介导的血管舒张因子的增高可能在延缓CHD肺动脉高压的形成和发展中起重要作用。④NO及其介导的 血管舒张因子可用来估计CHD患者肺动脉高压的严重程 度，可能是判断CHD患者预后的重要指标。