【摘 要】
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朊病毒病是一组侵害中枢神经系统的退行性疾病.人类PrP基因非常保守,不同种属间差异不大,正常PrP蛋白全长为253aa,其中人类PRNP第129位氨基酸密码子有两种存在形式:分别编码M
【出 处】
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中国预防医学科学院 中国疾病预防控制中心
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朊病毒病是一组侵害中枢神经系统的退行性疾病.人类PrP基因非常保守,不同种属间差异不大,正常PrP蛋白全长为253aa,其中人类PRNP第129位氨基酸密码子有两种存在形式:分别编码Met和Val.这种多态性不仅与一些家族遗传性朊病毒病有关,而且还与获得性朊病毒有关.我们使用PCR-RFLP的方法分析发现汉族人群129Met基因频率为97﹪,129Val为3﹪;维吾尔族人群129Met基因频率为91.4﹪,129Val为8.4﹪.我们采用PCR方法,分别以标准人hbcl-2和hbax的cDNA为模板,扩增出全长hbcl-2和hbax基因序列,并就其与原核表达载体pGEX-5X-1相连,构建出原核表达载体pGEX-hbcl-2及pGEX-hbax,并在大肠肝菌中获得表达.利用电镜技术,在263K、139A和ME7三组实验动物中,都观察到了羊瘙痒因子相关纤维,而且发现SAF和PrP-res的出现可早于疾病发生.并利用电镜技术对分离纯化的毒株进行了观测,对SAF的形成与蛋白酶K的关系进行了初步的探索.
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