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目的:对18岁以下的儿童和青少年软组织肉瘤进行多因素分析,对影响生存率的独立因素进行分析讨论并对软组织肉瘤的治疗策略进行探讨和文献回顾。方法:从1989年1月到2002年12月随访的病例120例,横纹肌肉瘤53例,引入年龄、性别、组织学类型、肿瘤大小、治疗前分期、外科病理分期、是否广泛切除、化疗方案等九个因素进行统计学分析;对67例非横纹肌软组织肉瘤引入年龄、性别、肿瘤大小、外科病理分期、是否接受化疗和放疗等六个因素进行统计学分析。结果:肿瘤大小、是否广泛切除、外科病理分期、化疗方案的选择是影响横纹肌肉瘤生存率的独立临床因素。肿瘤≤5cm和>5cm的2年无事件生存率分别为57.14%和12.00%;肿瘤最终广泛切除和未广切的2年EFS为59.26%和11.54%;Ⅰ到Ⅳ期的EFS分别为90.00%、54.55%、14.29%和0.00%;不规则化疗、VAC方案和铂类方案的2年EFS分别为3.58%、28.57%和80.00%。通过检验有统计学差异。肿瘤≤5cm、初次手术无残留、最终能够广泛切除、以及采取合适的化疗方案的病人均具有较高生存率。影响非横纹肌肉瘤生存率的唯一临床因素是外科病理分期。手术完全切除比肿瘤残留或转移者的生存率更高,Ⅰ到Ⅳ期的2年EFS分别为93.55%、75.00%、20.00%、0.00%,具有统计学差异。结论:儿童和青少年横纹肌肉瘤的治疗为综合治疗,初次手术应以达到无肿瘤残留为目标,对于不能切除的肿瘤或初次术后残留者采用合适的新辅助化疗或辅助化疗力争最终达到广泛切除。化疗是必须的,选择正规、合适的化疗方案有助于提高疗效。对于儿童患者,由于会产生延迟发育等远期并发症,所以放疗应尽量避免使用,除非某些手术无法切除或化疗效果不佳的病例。非横纹肌软组织肉瘤种类较多,病例少,临床特点和疗效各有不同,目前多数肿瘤尚无标准治疗方案,手术完全切除肿瘤对提高生存率有益,而放疗和化疗的作用尚无明显体现。