目的:探讨成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Pulmonary Langerhans’Cell Histiocytosis,PLCH)患者的临床、影像和组织病理特点。提高临床医生对PLCH的认识及早期诊治PLCH的能力。方法:回顾性分析2013年-2014年北京友谊医院收治的2例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者的临床资料并查阅文献,复习国内外文献中报道的PLCH患者的临床资料,总结其临床表现、吸烟史、影像学(胸部高分辨率CT)表现特点以及病理特点等。从而对成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现、流行病学特征及其诊治、预后进行讨论。结果:1、两例均为成年女性,均经外科活检获得组织病理学资料,显示朗格汉斯细胞聚集,免疫组化示CD1a和S-100染色阳性。2、二者均伴有以肺部损害为主的多器官受累,胸部高分辨率CT显示大小不一的多发薄壁囊腔,以中下肺为著。3、超过90%的PLCH发生于吸烟者,但本文报道的两例病例均无主动及被动吸烟史,具有特殊的临床表现及流行病学特征。结论:成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一种病因不详、临床极易误诊、可累及全身各个系统的罕见病,及时诊断、治疗,可使肺部病变改善。吸烟史并非为诊断PLCH的必要条件,可能存在烟草刺激以外的发病机制。文献报道,PLCH囊腔与结节影的分布以中上肺野明显,也有少数患者与之相反。本文报道的两例患者肺部病灶皆以中下肺为著,这一表现是否为PLCH的另一常见表现,尚有待大宗病例的进一步研究证实。