目的：探讨脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis,CVST）的病因特点和危险因素、首发症状、主要的临床症状和体征、脑脊液及影像学特征以及治疗预后情况，意在加深和更新对该疾病的认识，提高诊断和治疗水平。方法：回顾性分析进入本研究的11例CVST患者的病因特点和危险因素、起病方式、首发症状、主要的临床症状和体征、脑脊液及影像学特征、以及治疗预后情况等临床资料，并结合国内外相关文献进行总结。结果：11例CVST患者，男性4例，女性7例，男女比为4:7，发病年龄在9-48岁，其中20-40岁年龄组的患者占81.8%；11例患者中，64%的患者可找到相关危险因素，且以非感染性因素为主；头痛是最常见的首发症状，占90.9%，头痛亦是最常见的临床表现，为100%，其次是视力障碍占45.4%，癫痫发作和视乳头水肿各占36.4%。行脑脊液检查的所有患者，脑脊液压力均升高（100%），89%的患者脑脊液蛋白和细胞数正常或轻度升高。7例患者行头部CT检查，1例患者（14%）可在头部CT平扫上见病变静脉窦高密度影，11例患者均行脑MRI检查，其中1例（9.09%）脑MRI平扫上显示静脉窦部流空信号消失，2例（18.2%）显示有静脉窦异常信号。行MRV或CTV检查的患者中（MRV8例，CTV3例），有10例患者（90.9%）可见受累静脉窦充盈缺损或不显影或显示不佳。1例经MRV检查仍无定论的临床怀疑CVST的患者，最后经脑血管DSA检查证实。经抗凝治疗、抗血小板聚集、降纤维蛋白原、脱水降颅内压、抗感染、抗炎等治疗后，大多数患者好转（72.7%），少数病例病情恶化（18.2%）。结论：以头痛、视乳头水肿等高颅压症状为首发症状和主要临床表现，可伴局灶性神经系统症状体征，急性或亚急性起病的青年病人，或临床上考虑特发性颅内压增高或孤立性头痛的患者，或跨经典动脉分布的脑梗死病人，要警惕CVST的可能。对于临床上怀疑CVST或不能排除CVST的患者，应及早行MRI联合脑静脉系统成像检查（MRV/CTV），以明确诊断。对于MRV或CTV结果仍没有定论的患者，可考虑行DSA检查。明确诊断后及早抗凝及抗癫痫、降高颅压等对症治疗，大多数患者预后好，病死率及致残率低。