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本研究旨在探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）新的诊疗手段，即质子磁共振波谱（1H-MRS）在患者的临床应用价值和ALS患者的谷氨酸测定。首先对ALS患者进行临床分析。结果发现：（1）37例确诊ALS患者平均年龄50.1±9.5岁，男女比例为2.7：1，但是在以延髓区为首次累及部位的ALS病人中，男女性别比为1：1，女性比例增加。（2）ALS首次累及部位分布延髓区22%，颈区46%，腰骶区32%。（3）起病累及区域的不同，延髓、颈、胸、腰骶区的肌电异常率也不同，临床首先受累的区域异常率最高。（4）ALS患者血清中抗GM1-IgM抗体的异常率为29.2%。质子磁共振波谱是一种可以无创性定量测定在体脑内生化物质的方法，在对ALS病人双侧大脑中央前回进行质子波谱分析后显示：（1）NAA/Cr （N-乙酰门冬氨酸/肌酸）比值在ALS病人上显著降低，P<0.01。（2）力如太治疗最初的1个月，NAA/Cr比值上升，P<0.05，而免疫治疗组（环磷酰胺+地塞米松）无此变化。NAA/Cr的改善与力如太组在Appel延髓评分的改善相一致，且NAA/Cr比值更为敏感。由此我们认为：1H-MRS中的NAA/Cr比值可以作为大脑中央前回运动神经元受损的指标，并且也可用来客观地监测疾病的进展，观察药效。谷氨酸的兴奋毒性已成为ALS的发病机制之一。我们的研究应用HPLC对明确的ALS病人进行血浆和脑脊液谷氨酸测定，显示：（1）患者血浆中存在兴奋性谷氨酸增多，与对照组相比，P<0.05，谷氨酸浓度与性别、年龄、病程均无关。（2）力如太治疗一月后，血浆谷氨酸浓度下降，P<0.05，而环磷酰胺组变化不明显。（3）脑脊液中谷氨酸浓度未见明显变化，P>0.05。从而认为ALS患者存在谷氨酸代谢异常，但谷氨酸可能不是ALS致病的唯一途径。