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背景及目的：甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma, MTC)约占全部甲状腺癌的3-12%,来源于滤泡旁细胞,预后较分化型甲状腺癌为差,RET基因突变是MTC的主要发病机制,大多数MTC与其他类型甲状腺癌相似,临床多以颈部肿块就诊,术前确诊困难,大部分外科医生对MTC认识不足。本研究旨在探讨MTC的流行病学,临床表现、发病机制,诊断及治疗,以求提高对MTC的认识。方法：回顾性分析1997年6月～2006年6月我院收治的15例MTC患者的临床资料,并进行术后随访,随访率为80%(12/15),中位随访时间78个月(30～152月)结果：本组共15名患者,其中男性8例、女性7例,男女比例为1.14：1,年龄28-69岁,平均49岁。术前B超声提示颈部淋巴结肿大9例(60%,9/15),诊断主要通过术中快速病理确定,手术方式主要为患侧腺叶全切除+峡部切除+对侧腺叶部分切除+中央区淋巴结清扫,占46.7%(7/15),本组所有病人均经术后病理证实为MTC,66.7%(10/15)术后病理证实并颈部淋巴结转移,根据AJCC分期,其中Ⅰ期3例(20%,3/15),Ⅱ期2例(13.3%,2/15),Ⅲ期4例(26.7%,4/15),Ⅳ期5例(33.3%,5/15),1例为淋巴结复发,分期不明。并进行术后随访,中位随访时间78个月,6例(33.3%,5/15)术后出现复发,其中2例为淋巴结复发,3例为出现远处转移,1例为术后持续性CEA升高(未见明显转移灶)。2例随访期间死亡。1年、5年、10年生存率分别为91.7%、91.7%、83.3%。结论：MTC的诊断主要依靠实验室生化检查(降钙素、癌胚抗原等),B超、细针穿刺(FNA)及RET基因突变检查等,早期诊断、早期治疗是提高疗效的关键,手术是目前主要的治疗方法,首次手术的彻底性是治愈MTC的关键。