Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）,是一种良性的组织细胞增生性疾病,目前其病因及发病机制尚不明了^[1]。随着病理学技术的进步,RDD病例报道也不断增多,该病可同时累及淋巴结外不同部位,甚至单独发生于淋巴结外而不伴有淋巴结肿大,结外最常累及的部位是皮肤和软组织。单纯的皮肤受累者称为皮肤Rosai-Dorfman病（Cutaneous Rosai-Dorfman disease,CRDD）,本病较为少见^[2],临床以散在病例为主,本研究首先查询我院近8年诊断的9例CRDD患者,同时查阅中文文献中报道的CRDD病例报告,统计其人口学特征、临床表现、组织病理学改变、治疗及预后情况,总结并分析其临床及组织病理学特点,以期加强临床医师对这一少见疾病的认识。第一部分皮肤Rosai-Dorfman病9例临床及病理分析研究对象:中国医科大学附属第一医院2012年-2019年诊治的CRDD患者。方法:回顾性分析所纳入的9例CRDD患者的临床资料,并随访其预后。结果:9例患者中,患者全部为中国籍,男1例,女8例,发病年龄18-78岁,平均年龄48.89岁,诊断时病程2-18个月,平均病程6个月。居住地:农村2例,城镇7例。诱因:1例患者发病前有染发后搔抓史,余8例患者无明显诱因。伴随疾病:2例患者伴有自身免疫性甲状腺炎,1例患者有缺铁性贫血。皮损表现为丘疹结节型3例,浸润斑块型5例,肿瘤型1例。9例患者组织病理表现基本相同,真皮表现为组织细胞和炎症细胞形成的弥漫性或结节状浸润。3例患者完善免疫组织化学标记,2例示组织细胞表达S-100阳性、CD68阳性、CD1a阴性。结论:皮肤Rosai-Dorfman病临床较少见,中老年患者易发,大多数患者无自觉症状,发病前无明显诱因,皮损表现为红色结节、斑块,组织病理和（或）免疫组化可明确诊断,该病目前治疗方法多种,但预后较好。第二部分文献复习研究对象:以“皮肤Rosai-Dorfman病”、“皮肤窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病”为检索词,“Search ALL”为检索条件检索万方数据知识服务平台、中国知网期刊数据库、维普中文科技期刊数据库,筛选出1997-2019年间与CRDD相关的病例报告。方法:统计分析国内文献报道的CRDD患者的临床及病理特点、治疗及预后。结果:共收集94例CRDD患者。其中,男性48例,女性46例,男:女=1.04:1,发病年龄从13岁到84岁不等,平均发病年龄为45.7岁,诊断时病程平均为15.1个月。64例患者表现为多发皮损,30例患者表现为单发皮损。丘疹结节型最多见,共42例患者;其次是浸润斑块型,共41例患者;肿瘤型最少见,只有11例患者。皮损颜色以红色为主,可见暗红色、红色、淡红色,部分表现为黄色或者皮色。大多数患者无自觉症状,少数病例可有瘙痒、压痛。最常见的受累部位是面部,其次是躯干、四肢。实验室检查无明显异常。90例有组织学表现的描述,其中组织细胞增殖存在于真皮内有77例患者,进一步扩展至皮下组织有13例患者。有60个病例对表皮进行描述,其中表皮正常23例,萎缩变薄19例,增生肥厚9例。组织细胞胞浆内出现炎性细胞称为“伸入运动”,在82例病例里有描述,可见吞噬淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞,偶有红细胞和核碎片。典型病理表现为组织细胞出现在混合炎性浸润的背景中,浸润细胞主要是淋巴细胞和浆细胞,偶有中性粒细胞和稀有的嗜酸性粒细胞。免疫组织化学是诊断的重要步骤,三重（S-100-CD68-CD1a）免疫染色最常见,94例患者组织细胞S-100表达强阳性或阳性,CD1a表达均阴性,其中93例CD68表达阳性,仅1例患者表达阴性。获得其中75例患者的治疗信息,患者接受了不同的治疗方式,包括手术切除、口服或皮损内注射类固醇、化学疗法、放射疗法和冷冻疗法等。皮损完全消退方面,手术切除是最成功的治疗方法,其次是联合疗法,包括手术、细胞毒药物、免疫抑制剂、冷冻、放疗等相互联合治疗;皮损缓解方面,口服或注射激素效果最好,其次是联合疗法、药物治疗。4例患者未接受任何治疗,其中2例患者皮损无变化,1例患者显示皮损较前加重,1例患者皮损较前好转。结论:皮肤Rosai-Dorfman病是一种少见的良性疾病,具有一定的临床和病理学特征,临床医师应该加强对该病的认识,减少误诊误治。