Marfan综合征的外科治疗

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目的:总结31例马凡综合征的外科治疗经验.方法:自1991年10月至1999年5月收治marfan综合征31例,所有病例均有升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全,1例同时合并明显主动脉瓣狭窄.26例施行Bentall手术(带瓣人造血管升主动脉置换术和冠状动脉移植术).结果:5例未手术患者均发生猝死.前期9例手术中,死于术后出血2例和低心排综合征1例,6例痊愈.1995年以来17例手术均获成功,无住院死亡.其中1例在出院1年后因脑血管意外晚期死亡.结论:Marfan综合征预后凶险,如升主动脉最大内径超过55~60mm,应及早施行Bentall手术,治疗效果满意.
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