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【摘要】 目的探讨头颈部囊性淋巴瘤临床特点、治疗方法及效果。方法对我院收治的38例头颈部囊性淋巴瘤患者临床资料进行回顾性分析，针对患者病情采取手术切除或抽液并注射平阳霉素治疗。随访术后1～6年复发情况。结果35例行囊肿全切患者，30例成功切除，5例直视下抽尽囊内淋巴液后注射平阳霉素。2例术中出现损伤，其余32例均在2～4个疗程后肿块缩小或消失。随访1～6年，均无复发。结论手术切除囊壁是当前治疗头颈部囊性淋巴瘤的首选方法。开囊直视有利于彻底切除，对残余囊肿可采取抽液并注射平阳霉素方法予以补救，可取得良好的抑制复发效果。
【关键词】 头颈部囊性淋巴瘤手术切除
【中图分类号】R733.4【文献标识码】A【文章编号】1671-8801（2014）07-0064-01囊性淋巴管瘤属胚胎时期源于淋巴组织先天性淋巴系统畸形，多见于头颈部。由于瘤体往往侵及大血管和神经，因此手术难度和风险系数大。本文对38例头颈部囊性淋巴管瘤患者实施手续切除，取得满意的效果，现报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取2011年9月至2012年9月我院肿瘤科门诊收治的38例头颈部囊性淋巴管瘤，男21例，女17例；年龄1～32岁；平均（17.2+3.2）岁。确诊囊肿时，处于出生时期9例，儿童期15例，成人期14例。临床表现：均表现呼吸、吞咽困难；颈部柔性肿物18例，反复肿痛6例，皮肤青紫4例。CT 表现为囊性病变多囊或单囊，增强扫描呈囊性低密度影，密度均匀，病变呈沿神经和血管间隙蔓延的特征。38例患者采取病理检查予以确诊。
1.2方法
38例患者中35例行囊肿切除，其中32例全部麻醉，3例局部浸润麻醉。经颈外径路切除囊肿，依据囊肿大小、侵及部位等采取U型、C型或斜行切开分离暴露颈动脉颈内静脉及迷走神经、副神经、舌咽神经等组织结构，之后牵开。然后直视下彻底切除肿瘤。本组4例系高危残留囊肿难以切除囊腔，采取直视下抽尽囊内淋巴液后多点注射1/L水稀释后的平阳霉素溶液，每次注射量≤8 mg。注射量可依据患者年龄设定，≤7岁儿童每次用量6mg；＞8岁则达到8mg。治疗前静滴地塞米松以避免患者过敏反应和减轻局部组织水肿，同时还可起到对瘤体加压效果，或将平阳霉素与地塞米松混合注射，5 mg/次。1～4次为一疗程。术后长期随访1～6年，记录囊肿消失时间及复发率。
1.3 统计学方法
采用SPSS 15.0统计软件进行统计分析，计数资料采用n表示，采用 t检验。
2 结果
35例行囊肿全切患者，30例成功切除，5例由于侵及颅底，在切除大部囊肿后，残留部分难以切除，遂直视下抽尽囊内淋巴液后注射平阳霉素。术中1例发生颈动脉损伤，经处理后恢复，1例腮腺区肿瘤患者因手术创伤，术后遗留下面神经下颌缘支永久性麻痹。其余32例患者均在2～4个疗程后肿块缩小或消失。随访1～6年，均无复发。
3 讨论
正如前面所言，囊性淋巴管瘤属临床罕见的先天性淋巴系统畸形，胚胎时期已形成，多数倾向于认为系胚胎期淋巴管先天性堵塞或发育不良引起淋巴管回流不畅所致，也因此，从病理分析可见淋巴管瘤分布着大量的大淋巴管，且内部分布着扁平内皮细胞的官腔。据国外相关报道[2]，囊性淋巴管瘤的发病率1/16000～1/6000，而其中50%～65%系出生时期发现，高达90%的则在2岁前确诊，散见于成年人群。从发病部位来看，头颈、面部是主要发病部位，而其中高达75%见于颈部，左侧和颈后三角是集中区域。临床典型表现为无症状肿块，可因外伤出血或继发感染突然增大，此外还会因压迫气管或食管出现呼吸困难、声嘶或吞咽困难，严重者需切开器官辅助呼吸。目前采用CT或MRI等影像学检查基本可确诊囊肿范围、大小及与侵及周围组织的关系，这对临床制定治疗方案和选择术式有着重要的临床意义。
手术切除被认为是目前治疗囊性淋巴管瘤的首选方式，但对手术疗效尚存争议，原因是手术切除会侵及头颈部其他重要血管和神经，如颅神经损伤、大血管损伤、颅内感染等并发症，这对患儿的正常发育存在不利影响。从这个角度上说，手术的关键或难点在于彻底切除囊肿的同时能保护好神经、血管等周围重要组织[3]。从本组结果来看，35例行全切患者中，30例成功完全切除，术后未见并发症，随访随访1～6年亦均无复发，且均在4个疗程内肿块消失，手术疗效要普遍好于国外的相关报道。不过，需要注意的是，本组有2例术中出现损伤，其中1例为永久性损伤；此外随访时间长短不一，有5例系术后1年随访，真实效果有待于长期研究。
从临床实践来看，关于囊性淋巴管瘤手术成功与否的注意要点：（1）手术医师必须具备丰富的头颈外科临床经验；（2）术前仔细研判CT或MRI影像学结果，据此制定手术方案和是否具备完全切除条件；（3）切除时要精准选择切口，掀起皮瓣要及囊肿边缘以充分暴露术野，尽可能在根本切除肿瘤的同时保护好肿瘤邻近组织，可在开囊直视下切除囊肿内膜及部分炎症连带组织，以避免损及囊肿周围组织，这有助于减少术后复发概率。手术以锐性切除为主，尽可能不残留囊壁。
对巨囊，或者难以完全切除的残余囊腔一般采取现抽尽囊液后配合注射平阳霉素，可起到一定的避免术中过敏反应和减轻局部组织水肿的效果。有报道采取囊内涂抹浓碘酊来刺激囊壁纤维化，封闭囊腔，但该药对周围组织刺激性过大，易引起炎症反应；也有注射硬化剂、糖皮质激素等的疗法被广泛报道，但其对多囊者的疗效有待长期研究。平阳霉素应用于残余囊腔抽液可抑制非特异性炎症，促进组织纤维化，但注射平阳霉素在治愈率、术后并发症等方面较手术切除并未多大优势，仅作为手术风险大或术后复发患者囊腔抽液时的一种补救手段。
参考文献
[1]许熠铭,谢民强,刘贤,张宏征,王涛.颈部囊性淋巴管瘤患者术后疗效观察[J].J Clin Otolaryngol Head Neck Surg(China),2010,52(4):400-401
[2]A CEVEDO J L,SHAH R K,BRIETZKE S E.Non—surgical therapies for lymphangiomas：a systematic review[J]．Otolaryngol Head Neck Surg,2012,138:418-424．
[3]洪浩波,黄英凯,黄汉民,林仁渠.头颈部囊性淋巴管瘤 24 例临床分析[J].岭南现代临床外科,2012,12(3):224-225
【关键词】 头颈部囊性淋巴瘤手术切除
【中图分类号】R733.4【文献标识码】A【文章编号】1671-8801（2014）07-0064-01囊性淋巴管瘤属胚胎时期源于淋巴组织先天性淋巴系统畸形，多见于头颈部。由于瘤体往往侵及大血管和神经，因此手术难度和风险系数大。本文对38例头颈部囊性淋巴管瘤患者实施手续切除，取得满意的效果，现报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取2011年9月至2012年9月我院肿瘤科门诊收治的38例头颈部囊性淋巴管瘤，男21例，女17例；年龄1～32岁；平均（17.2+3.2）岁。确诊囊肿时，处于出生时期9例，儿童期15例，成人期14例。临床表现：均表现呼吸、吞咽困难；颈部柔性肿物18例，反复肿痛6例，皮肤青紫4例。CT 表现为囊性病变多囊或单囊，增强扫描呈囊性低密度影，密度均匀，病变呈沿神经和血管间隙蔓延的特征。38例患者采取病理检查予以确诊。
1.2方法
38例患者中35例行囊肿切除，其中32例全部麻醉，3例局部浸润麻醉。经颈外径路切除囊肿，依据囊肿大小、侵及部位等采取U型、C型或斜行切开分离暴露颈动脉颈内静脉及迷走神经、副神经、舌咽神经等组织结构，之后牵开。然后直视下彻底切除肿瘤。本组4例系高危残留囊肿难以切除囊腔，采取直视下抽尽囊内淋巴液后多点注射1/L水稀释后的平阳霉素溶液，每次注射量≤8 mg。注射量可依据患者年龄设定，≤7岁儿童每次用量6mg；＞8岁则达到8mg。治疗前静滴地塞米松以避免患者过敏反应和减轻局部组织水肿，同时还可起到对瘤体加压效果，或将平阳霉素与地塞米松混合注射，5 mg/次。1～4次为一疗程。术后长期随访1～6年，记录囊肿消失时间及复发率。
1.3 统计学方法
采用SPSS 15.0统计软件进行统计分析，计数资料采用n表示，采用 t检验。
2 结果
35例行囊肿全切患者，30例成功切除，5例由于侵及颅底，在切除大部囊肿后，残留部分难以切除，遂直视下抽尽囊内淋巴液后注射平阳霉素。术中1例发生颈动脉损伤，经处理后恢复，1例腮腺区肿瘤患者因手术创伤，术后遗留下面神经下颌缘支永久性麻痹。其余32例患者均在2～4个疗程后肿块缩小或消失。随访1～6年，均无复发。
3 讨论
正如前面所言，囊性淋巴管瘤属临床罕见的先天性淋巴系统畸形，胚胎时期已形成，多数倾向于认为系胚胎期淋巴管先天性堵塞或发育不良引起淋巴管回流不畅所致，也因此，从病理分析可见淋巴管瘤分布着大量的大淋巴管，且内部分布着扁平内皮细胞的官腔。据国外相关报道[2]，囊性淋巴管瘤的发病率1/16000～1/6000，而其中50%～65%系出生时期发现，高达90%的则在2岁前确诊，散见于成年人群。从发病部位来看，头颈、面部是主要发病部位，而其中高达75%见于颈部，左侧和颈后三角是集中区域。临床典型表现为无症状肿块，可因外伤出血或继发感染突然增大，此外还会因压迫气管或食管出现呼吸困难、声嘶或吞咽困难，严重者需切开器官辅助呼吸。目前采用CT或MRI等影像学检查基本可确诊囊肿范围、大小及与侵及周围组织的关系，这对临床制定治疗方案和选择术式有着重要的临床意义。
手术切除被认为是目前治疗囊性淋巴管瘤的首选方式，但对手术疗效尚存争议，原因是手术切除会侵及头颈部其他重要血管和神经，如颅神经损伤、大血管损伤、颅内感染等并发症，这对患儿的正常发育存在不利影响。从这个角度上说，手术的关键或难点在于彻底切除囊肿的同时能保护好神经、血管等周围重要组织[3]。从本组结果来看，35例行全切患者中，30例成功完全切除，术后未见并发症，随访随访1～6年亦均无复发，且均在4个疗程内肿块消失，手术疗效要普遍好于国外的相关报道。不过，需要注意的是，本组有2例术中出现损伤，其中1例为永久性损伤；此外随访时间长短不一，有5例系术后1年随访，真实效果有待于长期研究。
从临床实践来看，关于囊性淋巴管瘤手术成功与否的注意要点：（1）手术医师必须具备丰富的头颈外科临床经验；（2）术前仔细研判CT或MRI影像学结果，据此制定手术方案和是否具备完全切除条件；（3）切除时要精准选择切口，掀起皮瓣要及囊肿边缘以充分暴露术野，尽可能在根本切除肿瘤的同时保护好肿瘤邻近组织，可在开囊直视下切除囊肿内膜及部分炎症连带组织，以避免损及囊肿周围组织，这有助于减少术后复发概率。手术以锐性切除为主，尽可能不残留囊壁。
对巨囊，或者难以完全切除的残余囊腔一般采取现抽尽囊液后配合注射平阳霉素，可起到一定的避免术中过敏反应和减轻局部组织水肿的效果。有报道采取囊内涂抹浓碘酊来刺激囊壁纤维化，封闭囊腔，但该药对周围组织刺激性过大，易引起炎症反应；也有注射硬化剂、糖皮质激素等的疗法被广泛报道，但其对多囊者的疗效有待长期研究。平阳霉素应用于残余囊腔抽液可抑制非特异性炎症，促进组织纤维化，但注射平阳霉素在治愈率、术后并发症等方面较手术切除并未多大优势，仅作为手术风险大或术后复发患者囊腔抽液时的一种补救手段。
参考文献
[1]许熠铭,谢民强,刘贤,张宏征,王涛.颈部囊性淋巴管瘤患者术后疗效观察[J].J Clin Otolaryngol Head Neck Surg(China),2010,52(4):400-401
[2]A CEVEDO J L,SHAH R K,BRIETZKE S E.Non—surgical therapies for lymphangiomas：a systematic review[J]．Otolaryngol Head Neck Surg,2012,138:418-424．
[3]洪浩波,黄英凯,黄汉民,林仁渠.头颈部囊性淋巴管瘤 24 例临床分析[J].岭南现代临床外科,2012,12(3):224-225