患者男，56岁，因“鼻塞、脓臭涕、嗅觉下降2年，伴发热、鼻痛6月”入院。2年前始经常双侧持续性鼻塞，渐加重；多量黄色脓臭涕，无带血；嗅觉逐渐下降至失嗅；半年前开始发热，热型不详，鼻内刺痛感，伴头胀痛；上腭溃烂疼痛；上述症状逐渐加重，进食时口腔疼痛明显。无咳嗽、吞咽困难及血尿，无鼻部外伤史及手术史。曾到多家医院求治，多次鼻腔组织病理活检为肉芽组织。起病以来，患者精神、食欲差，睡眠差，大、小便正常，体重下降6Kg。查体：右侧面颊部肿胀；鼻梁下塌，闭塞性鼻音，恶臭。双侧鼻腔大量黄色脓痂，揭去痂皮可见下方白色伪膜样坏死组织，骨质裸露，并可见坏死骨质，鼻中隔软骨及骨性组织大部分缺损。双侧下鼻甲前端黏膜可见肉芽样组织，中鼻甲骨质裸露，后端残留黏膜组织。鼻咽顶后壁黏膜组织坏死，硬腭前方近中线处可见一约2cm×2 cm大小的白色溃烂黏膜，似与鼻腔相通。颌下及颈部淋巴结未扪及肿大。鼻窦冠状位CT示：全组鼻窦炎（脓肿形成）；部分鼻中隔骨质缺如。胸部X片：左上肺野第1肋间可见边缘清晰片状密度增高影（陈旧性结核）。血、尿常规、肝肾功能检查未见异常，HIV-Ab、HCV-Ab、RPR、EB-Ab均阴性。鼻腔组织病检：肿瘤细胞呈小淋巴细胞样，核形不规则，细胞有异型，伴坏死。免疫组化结果：CD3、CD20、CD56、粒酶B、穿孔素、CD43、Ki-67及EB病毒原位杂交结果均阳性，病理诊断：NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）。给予醋酸泼尼松片、转移因子、白介素2静滴，甲硝唑冲洗鼻腔，庆大霉素+地塞米松+卡介苗多糖雾化吸入，配合抗菌素消炎。1周后鼻腔清洁度明显好转，臭味明显减轻，但头痛、鼻腔及上腭疼痛需用止痛药方可緩解。建议上级医院行放射治疗，随访未再治疗，出院3月后死亡。
　　讨论：鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤（nasal，nasal type NK/T cell lymphoma）多位于鼻腔，多见于亚洲、墨西哥和南美洲人，临床少见，缺乏特应性，诊断不易，有多种名称，如中线（或面中部）致死性肉芽肿，中线恶性组织细胞增生症，中线特殊外周T细胞淋巴瘤、恶性肉芽肿等【1】。目前已经明确其大部分为NK细胞，少数为CTC来源的恶性淋巴瘤。WHO（2002）将其确定为鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤。本病好发于青、中年，男性多于女性，约27/1.病变多位于面中线，早期在鼻腔出现难愈性溃疡，组织逐渐坏死，出现恶臭，进一步侵犯硬、软腭、鼻咽、鼻窦等，受累部位的软组织、骨质广泛坏死，造成口鼻相通，病变继续加重，出现面部肿胀、头痛、发热等症状。近年根据病理切片及免疫组化标记，结合临床可以确诊。取材部位很重要，切不可在溃疡处取材，应在坏死溃疡边缘部位采取组织，用皮质激素后，坏死组织脱落后取材易得阳性【2】。本例患者曾在多家医院就诊并行病理检查均报告炎性坏死组织而未作进一步症状，其中一家医院作萎缩性鼻炎治疗。来我院后在用激素治疗及鼻腔痂皮清理后在肉芽处切取3块组织送病检，经免疫组化后最终确诊。本病病因尚不明确，确诊不易，尚缺乏特殊疗法，预后不良，而早期诊断和及时治疗可缓解病情和延长生命。所以临床医师高度怀疑本病时而病检结构为炎症时，应考虑取材部位不当，应重新取材，易可用激素作诊断性治疗。
　　附细胞学图片
　　参考资料：
　　【1】田勇泉等，耳鼻喉头颈外科学，第7版，人民卫生出版社，112-113。
　　【2】黄选兆、汪吉宝等，实用耳鼻喉科学，人民卫生出版社，2005年，299-304。
　　作者单位：528000 广东 佛山市中山医院耳鼻喉科
　　通信作者：刘兰花