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目的:探讨家族性Fahr病的临床及影像学特征。材料和方法:对一家系3代人家族性Fahr病临床及影像学表现进行回顾性分析,并复习相关文献。结果:家族性Fahr病影像学表现为双侧小脑齿状核、尾状核、豆状核、背侧丘脑对称分布之片状钙化密度影及额叶、顶叶、枕叶皮髓质交界区、半卵圆区片状钙化灶;双侧尾状核与豆状核之间的内囊前肢相对正常,扫描层厚较厚时CT所见“内囊前肢钙化”实际为容积效应所致;双侧尾状核、豆状核区钙化呈顺“八”字形,有时可形成典型的“小鸟对吻状”,具有一定特征性;部分病例青壮年期即可出现重度脑白质脱