目的 探讨组织细胞肉瘤(HS)的临床病理学特征、免疫学表型、鉴别诊断及预后.方法 分析4例Hs患者临床病理资料,活检或切除的肿瘤组织标本采用常规石蜡切片,HE染色,EnVision法免疫组化染色,电镜观察,并对患者进行随访.结果 4例HS患者中男女各2例,年龄范围22~65岁(平均43.25岁);发生部位为淋巴结2例、皮肤1例、结肠1例.光学显微镜下观察,肿瘤组织的形态学特点为肿瘤细胞弥漫浸润、散在分布、互不黏附,瘤细胞体积中等到大,呈圆形、卵圆形、多角形、上皮样.胞质较丰富,略嗜酸性,部分细胞胞质呈泡沫状,核圆形、卵圆形,偏位,核染色质空泡状,核仁嗜碱性,核分裂象多见,可见病理性核分裂象.3例见舣核瘤细胞,多形性明显,可见多核瘤巨细胞,2例可见灶状泡沫状胞质的瘤细胞,1例可见灶状肉瘤样梭形细胞区,2例可见噬血细胞现象.4例均见到多少不一的炎细胞背景.4例患者均弥漫表达a-1-ACT、CD68、CD163、溶菌酶,3例表达CD45、CD45RO.电镜检杳4例患者均显示肿瘤细胞胞质丰富,内含溶酶体,不见Birbeck小体、细胞间连接及指状突起.4例均进行了随访,3例确诊后6~13个月死亡,1例局限于皮肤及皮下者现存活.结论 HS为一种罕见的显示成熟组织细胞形态和免疫表型特征的恶性肿瘤,其诊断是在形态学的基础上依靠免疫组织化学染色及电镜观察进行排除性诊断。