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患者，58岁男性，无明显反酸、烧心，无腹痛、腹胀等特殊不适，查体腹软，无压痛，既往有肠腺瘤内镜下治疗史，无其他特殊疾病及长期服药史，至我院门诊体检行胃镜检查提示幽门变形开放状，中央见粘膜桥形成，粘膜稍充血水肿，呈“双幽门”样改变;诊断考虑：双幽门，如图1。 病理提示：（胃窦）慢性轻度浅表性胃炎，HP-。因患者无特殊不适，暂未予特殊处理，拟门诊随访。
讨论
双幽门在临床上较为罕见，在上消化道内镜检查中的发现率为0.001%-0.4%，男女比约2：1。该病在1969年被Smith等首次报道，顾名思义，是指幽门呈现双个，即胃窦和十二指肠球部之间存在两个通道。
按形成原因该病可分为先天性和后天性，以后天性更为常见。先天性双幽门，又称幽门重复畸形，被认为是胚胎早期发育异常引起。若幼年时即发现、无既往消化性溃疡病史、双幽门粘膜光滑、无现症消化性溃疡时更支持先天性。后天性双幽门，又称胃-十二指肠瘘，多由消化性溃疡经反复损伤及粘膜修复形成。目前研究发现由单个溃疡进展向另一方向延伸形成，而非两个部位同时发生溃疡导致相通。
该病临床表现往往不典型，可能无症状，或伴发消化道出血、狭窄、梗阻等并发症。实验室检验亦非特异，当出现消化道出血时可有血红蛋白水平下降、尿素氮升高等。因此，主要依靠上消化道造影或胃镜等检查明确诊断。其中，上消化道造影简便、经济、无创，但存在一定误诊及漏诊率。相比之下，内镜检查更为直观，准确性更高。典型的内镜征象可见黄绿色胆汁从两个幽门口返流出。假幽门的大小可数毫米至数厘米不等，多位于胃窦小弯侧（75%）和十二指肠球部前壁，两个幽门间的距离多为1-2cm。当胃黏膜肿胀、炎症明显或粘液附着时，较小瘘道存在漏诊可能。需充分暴露视野，必要时可利用普通或超细胃镜的镜身、活检钳、导丝谨慎探索和验证通道是否在胃窦和十二指肠球部间相通。同时需注意与胃窦憩室、胃窦溃疡穿孔、胃窦恶性肿瘤、外科手术所致等相鉴别。内镜下活检病理组织有助于鉴别病因。先天性双幽门组织学上为正常的胃粘膜，即正常的粘膜上皮层、固有层和粘膜肌层，而后天性仅为平滑肌层。本例患者胃镜检查未发现消化性溃疡，无特殊临床症状、体征，无特殊基础疾病及服药史，倾向于先天性可能性大。
先天性双幽门的状态是否造成胆汁反流，从而导致消化性溃疡等易发目前尚无定论。基于有先天性双幽门者后续发生十二指肠溃疡的报道，两者很可能相关。一般认为，先天性双幽门的无症状者无需治疗，有症状时可予口服药物对症治疗，必要时根除Hp。而后天性双幽门的并发症主要是溃疡反复不愈、继发消化性溃疡出血、幽门狭窄等，仅少部分自行愈合。Hu等随访20例患者，其中5.5%治疗后达到愈合，27.5%形成单幽门，大部分（67%）仍持续开放，溃疡复发率亦高达55%。“单幽门”的重新形成不一定意味着疾病愈合和好转，可能因病情反复使假幽门与原幽门相通形成。此幽门与正常幽门相比收缩舒张功能均存在障碍，导致胆汁反流，可能造成疾病进展或复发。因此，后天性双幽门建议根据患者情况积极予以相应治疗。一般认为根除Hp有利于改善临床症状及减少溃疡再发风险，应积极除菌。当幽门出现梗阻时，需考虑行内镜下治疗。如内镜治疗失败、药物治疗后溃疡经久不愈或产生穿孔、合并恶性肿瘤时建议行外科手术。
双幽门可能合并糖尿病、慢性肺部疾病、风湿免疫性疾病等其他基础疾病。疾病本身或因疾病服用NSAIDS、激素等药物使得溃疡发生风险增高、反复发作不易愈合，从而导致后天性双幽门的发生。因此，治疗双幽门还需注意辨别合并疾病，避免诱发因素。本例患者无症状，无Hp感染，无特殊疾病及服药史，故未予特殊处理，选择随访。
总之，双幽门较为罕见，临床医生尤其内镜医生应提高对该病的认识，从而更加准确的辨识和诊断鉴别，给予合适的干预治疗或随访，改善该病的预后，提高患者的生活质量。
参考文献
[1]LEI J J， ZHOU L， LIU Q， et al. Acquired double pylorus： Clinical and endoscopic characteristics and four-year follow-up observations [J]. World J Gastroenterol， 2016， 22（6）： 2153-8.
[2]FATTAHI M R， HOMAYOON K， HAMIDPOUR L. Double pylorus in a cirrhotic patient： a case report and review of the literature [J]. Middle East J Dig Dis， 2012， 4（2）： 130-2.
[3]HU T H， TSAI T L， HSU C C， et al. Clinical characteristics of double pylorus [J]. Gastrointest Endosc， 2001， 54（4）： 464-70.
[4]袁曉艳， 黄颖秋. 先天性双幽门伴十二指肠溃疡1例并文献复习 [J]. 世界华人消化杂志， 2016， 24（28）： 4024-8.
[5]FOUSEKIS F， AGGELI P， KOTSAFTIS P， et al. Double Pylorus： Report of a Case With Endoscopic Follow-Up and Review of the Literature [J]. Gastroenterology Res， 2018， 11（2）： 154-6.
[6]聂川， 李政文， 尧登华， et al. 双幽门内镜下表型及成因分析 [J]. 中华消化内镜杂志， 2012， 29（7）： 411-2.
讨论
双幽门在临床上较为罕见，在上消化道内镜检查中的发现率为0.001%-0.4%，男女比约2：1。该病在1969年被Smith等首次报道，顾名思义，是指幽门呈现双个，即胃窦和十二指肠球部之间存在两个通道。
按形成原因该病可分为先天性和后天性，以后天性更为常见。先天性双幽门，又称幽门重复畸形，被认为是胚胎早期发育异常引起。若幼年时即发现、无既往消化性溃疡病史、双幽门粘膜光滑、无现症消化性溃疡时更支持先天性。后天性双幽门，又称胃-十二指肠瘘，多由消化性溃疡经反复损伤及粘膜修复形成。目前研究发现由单个溃疡进展向另一方向延伸形成，而非两个部位同时发生溃疡导致相通。
该病临床表现往往不典型，可能无症状，或伴发消化道出血、狭窄、梗阻等并发症。实验室检验亦非特异，当出现消化道出血时可有血红蛋白水平下降、尿素氮升高等。因此，主要依靠上消化道造影或胃镜等检查明确诊断。其中，上消化道造影简便、经济、无创，但存在一定误诊及漏诊率。相比之下，内镜检查更为直观，准确性更高。典型的内镜征象可见黄绿色胆汁从两个幽门口返流出。假幽门的大小可数毫米至数厘米不等，多位于胃窦小弯侧（75%）和十二指肠球部前壁，两个幽门间的距离多为1-2cm。当胃黏膜肿胀、炎症明显或粘液附着时，较小瘘道存在漏诊可能。需充分暴露视野，必要时可利用普通或超细胃镜的镜身、活检钳、导丝谨慎探索和验证通道是否在胃窦和十二指肠球部间相通。同时需注意与胃窦憩室、胃窦溃疡穿孔、胃窦恶性肿瘤、外科手术所致等相鉴别。内镜下活检病理组织有助于鉴别病因。先天性双幽门组织学上为正常的胃粘膜，即正常的粘膜上皮层、固有层和粘膜肌层，而后天性仅为平滑肌层。本例患者胃镜检查未发现消化性溃疡，无特殊临床症状、体征，无特殊基础疾病及服药史，倾向于先天性可能性大。
先天性双幽门的状态是否造成胆汁反流，从而导致消化性溃疡等易发目前尚无定论。基于有先天性双幽门者后续发生十二指肠溃疡的报道，两者很可能相关。一般认为，先天性双幽门的无症状者无需治疗，有症状时可予口服药物对症治疗，必要时根除Hp。而后天性双幽门的并发症主要是溃疡反复不愈、继发消化性溃疡出血、幽门狭窄等，仅少部分自行愈合。Hu等随访20例患者，其中5.5%治疗后达到愈合，27.5%形成单幽门，大部分（67%）仍持续开放，溃疡复发率亦高达55%。“单幽门”的重新形成不一定意味着疾病愈合和好转，可能因病情反复使假幽门与原幽门相通形成。此幽门与正常幽门相比收缩舒张功能均存在障碍，导致胆汁反流，可能造成疾病进展或复发。因此，后天性双幽门建议根据患者情况积极予以相应治疗。一般认为根除Hp有利于改善临床症状及减少溃疡再发风险，应积极除菌。当幽门出现梗阻时，需考虑行内镜下治疗。如内镜治疗失败、药物治疗后溃疡经久不愈或产生穿孔、合并恶性肿瘤时建议行外科手术。
双幽门可能合并糖尿病、慢性肺部疾病、风湿免疫性疾病等其他基础疾病。疾病本身或因疾病服用NSAIDS、激素等药物使得溃疡发生风险增高、反复发作不易愈合，从而导致后天性双幽门的发生。因此，治疗双幽门还需注意辨别合并疾病，避免诱发因素。本例患者无症状，无Hp感染，无特殊疾病及服药史，故未予特殊处理，选择随访。
总之，双幽门较为罕见，临床医生尤其内镜医生应提高对该病的认识，从而更加准确的辨识和诊断鉴别，给予合适的干预治疗或随访，改善该病的预后，提高患者的生活质量。
参考文献
[1]LEI J J， ZHOU L， LIU Q， et al. Acquired double pylorus： Clinical and endoscopic characteristics and four-year follow-up observations [J]. World J Gastroenterol， 2016， 22（6）： 2153-8.
[2]FATTAHI M R， HOMAYOON K， HAMIDPOUR L. Double pylorus in a cirrhotic patient： a case report and review of the literature [J]. Middle East J Dig Dis， 2012， 4（2）： 130-2.
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[4]袁曉艳， 黄颖秋. 先天性双幽门伴十二指肠溃疡1例并文献复习 [J]. 世界华人消化杂志， 2016， 24（28）： 4024-8.
[5]FOUSEKIS F， AGGELI P， KOTSAFTIS P， et al. Double Pylorus： Report of a Case With Endoscopic Follow-Up and Review of the Literature [J]. Gastroenterology Res， 2018， 11（2）： 154-6.
[6]聂川， 李政文， 尧登华， et al. 双幽门内镜下表型及成因分析 [J]. 中华消化内镜杂志， 2012， 29（7）： 411-2.