目的分析结肠原发性透明细胞腺癌(CCA)的病理特点,总结结肠原发性CCA的病理诊断要点。方法患者女性,84岁,临床表现为反复腹痛、腹胀、呕吐、肛门停止排气和排便。PET/CT检查提示升结肠肿瘤。行右半结肠根治性切除术,术中留取肿瘤组织标本,HE染色后进行大体观察,采用免疫组化染色进行免疫表型分析,行特殊染色观察AB、PAS表达情况。结果肿瘤标本HE染色镜下见肿瘤细胞排列呈腺管状,部分呈锯齿状或相互融合呈筛状,部分瘤巢中央可见坏死。肿瘤细胞呈高柱状或圆形、多边形,胞界清楚,胞质丰富呈透明或空泡状,胞核圆形或卵圆形、核增大、泡状或深染。免疫表型:CK20、CEA、CDX2阳性,CK7、CD10、RCC、TTF-1阴性,Ki-67阳性指数50%、p53阳性指数95%、Nm23阳性指数10%。特殊染色AB、PAS均为阴性。本例未发现K-ras基因突变。病理诊断为结肠原发性CCA。结论结肠原发性CCA在HE染色镜下有特征性表现,肿瘤组织表达CK20、CDX2,不表达CK7,免疫组化染色及特殊染色有助于与经典型结肠癌及CCA结肠转移灶进行鉴别。