肺神经纤维瘤1例

来源 :中华胸心血管外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:moodlysea
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报道一对年龄6.75岁的孪生兄弟同患主动脉瓣上狭窄(SVAS)同时合并主动脉瓣狭窄(AVS)的病例,术前超声心动图(UCG)并未提示SVAS存在.病理检查显示其主动脉中层弹力纤维发育不良、纤细和部分断裂,染色体分析和原纤蛋白基因(FBN1)表达量未见异常.结论:SVAS和AVS的发生与弹性蛋白缺陷有关,但准确的病因有待于进一步的深入.临床上先天性AVS病例且有家族史者,应该注意是否同时合并SVAS
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1988年11月至1995年12月外科治疗11例完全性肺静脉异位引流(TAPVC)病人,其中心上型7例,心内型4例.术后死亡1例.术后10例生存者心功能较术前明显恢复,无远期吻合口狭窄和肺静脉梗阻发生.UCG检查发现右房、右室内径较术前明显缩小(P≤0.0001),左室舒张末期内径明显增大(P<0.002),心脏指数和射血分数较术前明显提高(P<0.0001);左房内径略有增大但无统计学意义,共同
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