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目的 对伴有皮质下梗死和脑白质病变的常染色体显性遗传性脑血管病病人的MRI异常表现进展的方式和比率进行了基线后7年的前瞻性研究，确定影响进展方式和比率的预后因素。材料和方法 当地的伦理委员会批准了该项研究．并获得了所有参与者的知情同意。来自12个互不相关的家庭的25例NOTCH3突变携带者以及13例非突变携带者在基线年以及基线后7年均进行了临床检查和标准化MMR成像。