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目的介绍假性软骨发育不全的诊断及治疗方法。方法详述2例假性软骨发育不全的临床表现、X线所见,其中1例在小腿近端进行截骨,通过Ilizarov技术矫正膝内翻的同时进行肢体延长。结果双膝内翻矫正满意,肢体延长达7cm,骨的愈合速度正常。结论Ilizarov技术是矫正假性软骨发育不全膝内翻及肢体延长的一种有效方法。