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目的:回顾性研究系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床与病理特征。方法:报告2例SLE合并TTP的病例,并进行文献复习。由于TTP的临床表现有时与SLE相似,临床需注意鉴别。外周血红细胞碎片的检测有助于TTP的早期诊断。TTP在临床上应与溶血尿毒综合征鉴别;在病理学方面则需排除恶性高血压、抗磷脂抗体综合征、系统性硬化或混合性结缔组织病所导致的血栓性微血管病。结果:2例SLE合并TTP患者均有少尿(无尿)、血栓性微血管病变溶血性贫血、血小板减少及中枢神经系统症状。结论:连续性血液净化治疗、血浆置换联合免疫抑制药物是SLE合并TTP行之有效的治疗方法。