【摘 要】
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报道1例H综合征.患者男,18岁.因躯干、四肢进行性皮肤硬化斑伴表面色素沉着和多毛8年就诊.此外,患者还有身材矮小、听力减退、心脏病变、肝脾肿大和阴囊肿块等临床表现.实验室检查结果显示性腺功能减退.皮损的组织病理检查显示表皮棘层肥厚,基底层色素增加.真皮和皮下脂肪组织广泛的纤维化,并有组织细胞、浆细胞和血管周围的淋巴细胞浸润.符合H综合征的诊断.临床上,本病需与Winchester综合征和POEM
【机 构】
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100730北京,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科,100730北京,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科,100730北京,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科
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报道1例H综合征.患者男,18岁.因躯干、四肢进行性皮肤硬化斑伴表面色素沉着和多毛8年就诊.此外,患者还有身材矮小、听力减退、心脏病变、肝脾肿大和阴囊肿块等临床表现.实验室检查结果显示性腺功能减退.皮损的组织病理检查显示表皮棘层肥厚,基底层色素增加.真皮和皮下脂肪组织广泛的纤维化,并有组织细胞、浆细胞和血管周围的淋巴细胞浸润.符合H综合征的诊断.临床上,本病需与Winchester综合征和POEMS综合征等鉴别。
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