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近年来,遗传性免疫缺陷病的病理生理学研究已取得了重大进展。这类疾病有明显的皮肤表现,由于诊断和治疗水平的提高,患者寿命延长,皮肤科医师遇到这类疾病的可能性也增加。这类疾病包括慢性肉芽肿病、X性连锁免疫缺陷病和髓过氧化物酶缺陷病等的许多基因已被克隆化。文中讨论了此类疾病的诊断、皮肤表现和治疗。
遗传性免疫缺陷性疾病:皮肤表现和研究进展
【摘 要】
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近年来,遗传性免疫缺陷病的病理生理学研究已取得了重大进展。这类疾病有明显的皮肤表现,由于诊断和治疗水平的提高,患者寿命延长,皮肤科医师遇到这类疾病的可能性也增加。这类疾病包括慢性肉芽肿病、X性连锁免疫缺陷病和髓过氧化物酶缺陷病等的许多基因已被克隆化。文中讨论了此类疾病的诊断、皮肤表现和治疗。
【机 构】
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中国医学科学院皮肤病研究所、中国协和医科大学皮肤病研究所,广东省皮肤病防治研究所
【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1996年22期
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在无毛小鼠模型中早晨用皮质类固醇(CS),下午用全反式维甲酸(RA)已证实可预防由CS引起的皮肤萎缩。作者用组织化学方法分析了CS和RA对氨基葡聚糖的影响,用生化和免疫化学技术检测了RA对由CS引起的胶原、氨基葡聚糖和纤维蛋白连接素改变的预防作用。20只白化Skh-无毛-1小鼠,6～8周龄,分为三组,每日2次局部用药,每周5天共3周。
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期刊
病理学家已将嗜伊红小体作为诊断线索应用多年,这些小体有些具有诊断价值,另一些则偶可提示某一特定的疾病过程。最近在皮肤迟发性卟啉症(PCT)水疱上方的表皮内发现一种嗜伊红小体,也称毛虫(caterpillar)小体。
期刊
播散性念珠菌病是住院病人的重要致病和致死原因,但至今尚无好的检测方法,培养多为阴性。已建立的检测念珠菌代谢产物D-阿拉伯糖醇(DA)作为侵袭性念珠菌病指标的方法,虽特异性好,但价昂、技术难度大、繁琐,不宜用于常规检验。报导一种高度特异而快速的酶学方法检测实验性播散性兔念珠菌病血清DA水平,并分析了它的应用价值和前景。
病例1.男,5岁。因颈部淋巴结病和发热就诊,后又出现皮疹、唇开裂疼痛、双侧结膜炎等诊断为川崎病(KD),经静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和大剂量阿司匹林治疗无效。继又发生排尿困难、尿道口发红、手足关节肿胀,肘、踝、胫、掌跖等处红斑基础上2～3mm的角化性丘疹,左膝部融合成斑块表面云母状鳞屑,尿道口红斑脱屑伴有小糜烂面。
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