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目的
总结模拟免疫球蛋白G(IgG)4相关疾病的Rosai-Dorfman病(罗道病)的临床特点。
方法回顾性分析北京协和医院近3年来模拟IgG4相关疾病的罗道病的临床表现、实验室检查、病理特点、治疗和预后。
结果模拟IgG4相关疾病的罗道病患者6例,占同期IgG4相关疾病注册患者(450例)的1.3%。①均为男性,中位年龄53(29~63)岁,中位病程12(2~180)个月;② 6例均为淋巴结外受累,其中3例硬脊膜受累,2例硬脑膜受累,2例皮肤受累,1例肝脏受累;③血清IgG4升高(>1 350 mg/L)者4例(1 360~6 410 mg/L),正常者2例;④ 7处标本的病理中均有IgG4阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞数量3例>50个/高倍视野,1例为30个/高倍视野,1例为10~20个/高倍视野;IgG4/IgG 2例40%,2例10%~30%,2例10%;⑤ 6例患者均使用糖皮质激素治疗,4例联合环磷酰胺,1例选择利妥昔单抗同时采用甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射。经治疗,5例好转,1例失访。
结论罗道病在临床上可出现与IgG4相关疾病类似的表现,但在实验室检查、病理特点等方面有一定的差异,需从病理上除外罗道病方可诊断IgG4相关疾病。