【摘 要】
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NADH-细胞色素b_5还原酶是红细胞内还原高铁血红蛋白的主要酶。该酶含FAD 基团,以NADH 为辅酶,生理性底物为细胞色素b_5,体外可利用二氯酚靛酚、高铁氰化钾等为电子递体.该酶
【机 构】
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福州总医院全军医学检验中心,福州总医院全军医学检验中心
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NADH-细胞色素b_5还原酶是红细胞内还原高铁血红蛋白的主要酶。该酶含FAD 基团,以NADH 为辅酶,生理性底物为细胞色素b_5,体外可利用二氯酚靛酚、高铁氰化钾等为电子递体.该酶具有膜结合性和可溶性两种形式,膜结合性较可溶性酶N 末端多了一个由25个氨基酸组成的疏水区。两种形式的酶分子量分别为36000Dal 和32000Dal,由同一基因编码。基因位干22号染色体,长31kb,有9个外显子,8个内含子。该酶缺陷导致遗传性高铁血红蛋白血症,现有的研究表明酶缺陷是基因位点突变的结果,目前对酶缺陷的实验
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