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摘 要 目的：降低直背综合征临床误诊率。方法：摄胸部正侧位片。结果：42例患儿确诊为直背综合征。结论：摄胸正侧位片是一种有重要价值的影像学检查。
关键词 直背综合征 误诊 胸正侧位片
直背综合征是指胸椎、胸骨发育异常，缺少正常生理弯曲，胸廓的前后径变小，使心脏及呼吸系统发生一系列症状的一组病征。现将我院1991~2007年所诊治的42例小儿直背综合征报告如下。
资料与方法
临床资料：本组共收集42例患者，男24例，女18例，年龄4~18岁之间。其中，临床表现为胸闷、气短38例，活动后心悸、胸闷、气短42例，心听诊有心脏杂音25例，胸闷、气短合并肺炎12例，合并有肾炎1例。
影像检查：小儿直背综合征最常用、简单的诊断方法是摄胸部正、侧位片，并加以心电图等辅助检查。
结果
42例中，年龄4~18岁，25例临床自述近段时间来胸闷、气断，活动后加重而来就诊，体检听诊有Ⅰ~Ⅱ级收缩期杂音，心电图有窦性心动过速，心律不齐，Ⅰ度房室传导阻滞等，拟诊心肌炎收入院治疗；12例发热、咳嗽胸闷、气短来就诊，体检听诊两肺呼吸音粗，有痰鸣音，两下肺可闻及中、小水泡音，拟诊支气管肺炎收入院治疗；1例，患儿来院前4~5年无明显诱因开始胸闷、乏力，活动后加重，未进行系统检查，来院前5天，患儿出现腰痛，呈阵发性钝痛，门诊拟诊为心肌炎、肾炎收入院治疗。所有这些患儿从外观上看形体偏瘦，部分患儿由于肩胛骨之间平坦因而即使伸开手指也能使手掌触贴该处，看起来似乎两肩胛骨间凹陷。
摄胸正位片，两侧胸廊对称，心影略扁平，心胸比率约为0.52（平均值），其中12例两肺纹理增强，稍增粗，6例两下肺内带沿肺纹走行的点片影，2例右下肺内带纹理模糊略成片，4例两肺门影模糊略成片。胸侧位片，见胸骨及胸椎正常生理曲度变直，胸廓前后径变窄，心影被夹在狭小的胸骨与胸椎的空隙之中，使其外形为狭长，心前间隙消失。本组42份病例所照胸正、侧位片，胸廓前后径（APDT）/胸廓横径（TDT）比率，男性比率约在23.6~30.0的18例，31.5~35.0的13例。比率37.4的1例，比率43.8的1例；女性比率约在25.8~32.1的14例，34.2~36.9的2例，37.0~39.4的3例，41.3~43.1的3例，最后明确诊断为直背综合征38例，4例介于明确诊断标准与正常值之间。
讨论
直背综合征为原因不明的胸廓发育障碍所引起的一种综合病征，特征是正常胸段背柱生理后凸丧失，使胸廓前后径缩短，因而产生心脏和大血管受压移位等一系列类似器质性心脏病的临床表现——即所谓“假性心脏病”［１］。
胎儿期的脊柱是比较直的，出生后逐渐形成生理的弯曲，亦即颈椎前曲、胸椎后曲和腰椎前曲。就胸廓而言，幼儿期胸椎的后弯度较小，但肋骨和胸骨能向前方突出。因此，胸廓前后径（APDT）和胸廓横径（TDT）的比率（APDT/TDT）×100%比成年人偏大。APDT/TDT比率随年龄增加而减小。如果由于先天性的原因（胚胎期椎体发育异常）或获得性的原因，使胸椎后曲变小或无弯曲，则使APDT/TDT比率变小，于是居于胸腔内的心脏则将遭致挤压。
就本组42例患儿来看，都是以胸闷、气短、心悸来就诊，但当患儿听诊合并有心脏杂音时，或心电图有改变时，临床医生往往多拟诊心肌炎，而忽略了本病。这就容易造成对患儿的误诊。例如：就最近新收治的1例患者来看，男，12岁主诉胸闷、乏力，4~5年，活动后加重，曾经来医院就诊2次，均拟诊为心肌炎，治疗一段后不见好转，现又因腰痛来院就诊。现临床医生又拟诊为心肌炎、肾炎收入院治疗。住院后检查24小时全息动态心电，分析报告结论为：①窦性心动过速；②窦性心律（显著）不齐；③24小时未见ST-T明显异常改变。胸正、侧位片见两侧胸廓对称，气管居中，肋间隙等宽，两肺未见实变，心影略大，肺血不多，侧位片见胸椎正常生曲度变直，胸廓前后径变窄，心影狭长。APDT/TDT比率约为42.8%，外观上看患儿稍偏廋，但两侧肩胛骨之间凹陷。根据deLeon氏等（1965年）的诊断参考标准：正常男性47.0（36.7~41.6）；本病特征性改变为35.8（29.8~41.6）；正常女性45.7（32.3~59.0）；本病特征性改变为37.3（31.8~43.2）。
以上数值介于本病特征性改变与正常之间，但该患儿临床表现及胸片、心电等均符合本病特征，所以最后诊断为直背综合征。
对于类似病例，临床医生经常会忽略本病，而造成对患儿的误诊。虽然说患儿临床上表现为胸闷、气喘不一定就是直背综合征，也不能就此忽略本病。虽然当本病不产生明显的循环功能不全的症状时，亦无不良后果，因此不需予以特殊治疗，只需说服、安慰、消除顾虑。但当心脏的解剖位置已有改变，心脏储备力量不足时，任何增加心脏负荷的活动均宜避免，不可从事剧烈的体力活动。另外，宜预防感染和慢性阻塞性肺病，因为一旦发生肺动脉高压情况，即能很快进展为肺心病和心力衰竭。如果患儿APDT与TDT比率在特征性改变之内，可以准确下诊断；但介于正常与非正常之间，就要求临床医生密切结合临床：一是要观察患儿外观是否为偏瘦形或扁平胸，两肩胛骨间是否凹陷；二是结合心电改变；三是最主要的，是要及时摄胸正侧位片，以此确定是否有直背综合征。最终减少直背综合征的误诊。
参考文献
1 廖志学,金学芳,黄美侬.直背综合征临床X线表现.中华放射学杂志,1983.17（2）:120
关键词 直背综合征 误诊 胸正侧位片
直背综合征是指胸椎、胸骨发育异常，缺少正常生理弯曲，胸廓的前后径变小，使心脏及呼吸系统发生一系列症状的一组病征。现将我院1991~2007年所诊治的42例小儿直背综合征报告如下。
资料与方法
临床资料：本组共收集42例患者，男24例，女18例，年龄4~18岁之间。其中，临床表现为胸闷、气短38例，活动后心悸、胸闷、气短42例，心听诊有心脏杂音25例，胸闷、气短合并肺炎12例，合并有肾炎1例。
影像检查：小儿直背综合征最常用、简单的诊断方法是摄胸部正、侧位片，并加以心电图等辅助检查。
结果
42例中，年龄4~18岁，25例临床自述近段时间来胸闷、气断，活动后加重而来就诊，体检听诊有Ⅰ~Ⅱ级收缩期杂音，心电图有窦性心动过速，心律不齐，Ⅰ度房室传导阻滞等，拟诊心肌炎收入院治疗；12例发热、咳嗽胸闷、气短来就诊，体检听诊两肺呼吸音粗，有痰鸣音，两下肺可闻及中、小水泡音，拟诊支气管肺炎收入院治疗；1例，患儿来院前4~5年无明显诱因开始胸闷、乏力，活动后加重，未进行系统检查，来院前5天，患儿出现腰痛，呈阵发性钝痛，门诊拟诊为心肌炎、肾炎收入院治疗。所有这些患儿从外观上看形体偏瘦，部分患儿由于肩胛骨之间平坦因而即使伸开手指也能使手掌触贴该处，看起来似乎两肩胛骨间凹陷。
摄胸正位片，两侧胸廊对称，心影略扁平，心胸比率约为0.52（平均值），其中12例两肺纹理增强，稍增粗，6例两下肺内带沿肺纹走行的点片影，2例右下肺内带纹理模糊略成片，4例两肺门影模糊略成片。胸侧位片，见胸骨及胸椎正常生理曲度变直，胸廓前后径变窄，心影被夹在狭小的胸骨与胸椎的空隙之中，使其外形为狭长，心前间隙消失。本组42份病例所照胸正、侧位片，胸廓前后径（APDT）/胸廓横径（TDT）比率，男性比率约在23.6~30.0的18例，31.5~35.0的13例。比率37.4的1例，比率43.8的1例；女性比率约在25.8~32.1的14例，34.2~36.9的2例，37.0~39.4的3例，41.3~43.1的3例，最后明确诊断为直背综合征38例，4例介于明确诊断标准与正常值之间。
讨论
直背综合征为原因不明的胸廓发育障碍所引起的一种综合病征，特征是正常胸段背柱生理后凸丧失，使胸廓前后径缩短，因而产生心脏和大血管受压移位等一系列类似器质性心脏病的临床表现——即所谓“假性心脏病”［１］。
胎儿期的脊柱是比较直的，出生后逐渐形成生理的弯曲，亦即颈椎前曲、胸椎后曲和腰椎前曲。就胸廓而言，幼儿期胸椎的后弯度较小，但肋骨和胸骨能向前方突出。因此，胸廓前后径（APDT）和胸廓横径（TDT）的比率（APDT/TDT）×100%比成年人偏大。APDT/TDT比率随年龄增加而减小。如果由于先天性的原因（胚胎期椎体发育异常）或获得性的原因，使胸椎后曲变小或无弯曲，则使APDT/TDT比率变小，于是居于胸腔内的心脏则将遭致挤压。
就本组42例患儿来看，都是以胸闷、气短、心悸来就诊，但当患儿听诊合并有心脏杂音时，或心电图有改变时，临床医生往往多拟诊心肌炎，而忽略了本病。这就容易造成对患儿的误诊。例如：就最近新收治的1例患者来看，男，12岁主诉胸闷、乏力，4~5年，活动后加重，曾经来医院就诊2次，均拟诊为心肌炎，治疗一段后不见好转，现又因腰痛来院就诊。现临床医生又拟诊为心肌炎、肾炎收入院治疗。住院后检查24小时全息动态心电，分析报告结论为：①窦性心动过速；②窦性心律（显著）不齐；③24小时未见ST-T明显异常改变。胸正、侧位片见两侧胸廓对称，气管居中，肋间隙等宽，两肺未见实变，心影略大，肺血不多，侧位片见胸椎正常生曲度变直，胸廓前后径变窄，心影狭长。APDT/TDT比率约为42.8%，外观上看患儿稍偏廋，但两侧肩胛骨之间凹陷。根据deLeon氏等（1965年）的诊断参考标准：正常男性47.0（36.7~41.6）；本病特征性改变为35.8（29.8~41.6）；正常女性45.7（32.3~59.0）；本病特征性改变为37.3（31.8~43.2）。
以上数值介于本病特征性改变与正常之间，但该患儿临床表现及胸片、心电等均符合本病特征，所以最后诊断为直背综合征。
对于类似病例，临床医生经常会忽略本病，而造成对患儿的误诊。虽然说患儿临床上表现为胸闷、气喘不一定就是直背综合征，也不能就此忽略本病。虽然当本病不产生明显的循环功能不全的症状时，亦无不良后果，因此不需予以特殊治疗，只需说服、安慰、消除顾虑。但当心脏的解剖位置已有改变，心脏储备力量不足时，任何增加心脏负荷的活动均宜避免，不可从事剧烈的体力活动。另外，宜预防感染和慢性阻塞性肺病，因为一旦发生肺动脉高压情况，即能很快进展为肺心病和心力衰竭。如果患儿APDT与TDT比率在特征性改变之内，可以准确下诊断；但介于正常与非正常之间，就要求临床医生密切结合临床：一是要观察患儿外观是否为偏瘦形或扁平胸，两肩胛骨间是否凹陷；二是结合心电改变；三是最主要的，是要及时摄胸正侧位片，以此确定是否有直背综合征。最终减少直背综合征的误诊。
参考文献
1 廖志学,金学芳,黄美侬.直背综合征临床X线表现.中华放射学杂志,1983.17（2）:120