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目的:探讨活体供肝原位部分肝移植的麻醉处理.方法:3例肝豆状核变性患儿在全麻下行活体原位部分肝移植,术中连续监测体温、血流动力学、血气、生化、凝血功能及血常规.结果:与术前相比,术中血钾、血糖、凝血功能、血红蛋白、心率、体温均有显著变化.结论:在确保供体安全的同时维持受体的血流动力学稳定,随时纠正水电解质和酸碱平衡的紊乱,加强血气、生化及凝血功能的监测与调控是手术顺利完成的关键.