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目的 探讨磁共振成像(MRI)在肝豆状核变性中的诊断价值。方法 对经临床和生化检查检查证实的10例肝豆状核变性进行脑部MRI检查。结果 壳核9例,尾状核8例,苍白球7例,丘脑6例,脑桥3例,齿状核1例,病灶均呈对称性分布。脑萎缩7例。结论 肝豆状核变性的特征性MRI表现是其诊断的重要依据,尤其是T2加权SE序列应推荐为诊断肝豆状核变性的首选方法。