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目的
了解中枢神经系统（CNS）受累的儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特征及预后影响因素。
方法回顾性分析2006年1月至2015年10月诊治的88例有CNS受累HLH患儿临床资料，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，建立Cox回归模型对可能影响其预后的危险因素进行单因素及多因素分析。
结果①88例CNS受累的HLH患儿中，男38例，女50例，中位年龄4岁1个月（6个月~15岁10个月），占同期诊治HLH患儿比例的57.9%（88/152）。②88例患儿中有54例进行脑脊液检查，其中20例（37.0%）脑脊液异常；有73例患儿进行头颅影像学检查，其中42例（57.5%）影像学异常。③88例患儿中3例失访，36例存活（1例继发癫痫），49例死亡。中位随访时间为37（6~122）个月，3年总体生存率为44%。④多因素分析结果显示脑脊液异常（HR=3.467，95%CI 1.276~9.423，P=0.015）、未给予鞘注（HR=0.231，95%CI 0.081~0.657，P=0.006）是影响CNS-HLH患儿预后的独立危险因素。
结论HLH患儿CNS受累率较高，预后差，少数还会遗留神经系统后遗症；脑脊液异常的患儿预后不良，积极的鞘注治疗可以改善预后。