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卵黄样黄斑营养不良是一种少见的黄斑疾病,又称为Best病,有明显的家族史,其致病基因为VMD2,位于染色体11q12.3,但也有散发病例.婴儿期或者儿童早期发病,常见发病年龄3~15岁,双眼受累,该病病程分为5期,在病程进展中,患者的眼底表现、视功能有所不同,现将笔者发现的两例病例报道如下.