目的探讨发生在颅底的肿瘤及瘤样病变的临床病理学特征,提高临床及病理诊断水平。方法收集我院2009年1月至2013年12月颅底肿瘤及瘤样病变共869例,回顾性分析各类病变构成比、年龄、性别、发病部位,分析临床病理学特点。结果 869例中男女比例为1∶1.04;发病年龄3~79岁,中位年龄49岁。其中瘤样病变93例,良性肿瘤542例,恶性及交界性肿瘤病变234例。良性/瘤样病变女性多发,恶性/交界性肿瘤男性多发,两者的性别比差异有统计学意义(P<0.01)。发生在颅底的病变前五位依次是垂体腺瘤(286例)、神经鞘瘤(99例)、恶性上皮源性肿瘤(98例)、脑膜瘤(92例)、囊肿性病变(62例)。按照病变的来源,发生于颅底骨上方颅腔内的病变共601例(69.2%),颅骨本身病变78例(9.0%),颅底骨下方的肿瘤及瘤样病变145例(16.7%),另有45例病变(5.2%)术后也无法明确来源部位。结论颅底可以发生多种组织学类型的肿瘤和瘤样病变,多数病变具有明确的临床病理特点,但部分疑难病例需要结合病史、影像学表现、形态学特点以及免疫组化标记来帮助诊断。