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患儿，男，7岁。因骶尾逐渐增大包块7年入院。包块于出生即发现，当时约蚕豆大小，未经处理逐渐生长至鸡蛋大，反复破溃流脓，伴脐尿管瘘，反复尿床。检查见智力正常，骶尾部5cm×5cm×4cm包块，透光试验(-)。MRI提示：盆腔后壁发育不全及盆腔疝。平片示：椎管破坏。穿刺造影见4cm×10cm包块。术前诊断脊膜膨出，术中发现包块为实质囊性，内部为灰黑泥沙膏样物伴臭味，囊壁厚似肠管，囊壁呈乳白色半透明状，与周围组织无明显粘连，破坏骶骨达到盆腔，手术完整切除包块。术后病检确诊为脊髓肠源性囊肿。
讨 论
脊髓肠源性囊肿(SEC)又称神经管肠源囊肿，是一罕见的先天性、发育性畸形。在胚胎发育前3周，诸胚层紧密相贴，神经肠管是贯穿胚体的、暂时开放的通道。当神经肠管的残留物阻止了内胚层与脊索的分离，便可导致胃肠、脊椎或脊髓不同程度的畸形。轻者仅有单纯硬膜下囊肿，最严重的表现则是脊索分裂综合征，文献报道的年龄最小为4岁，男性多见[1]。
临床表现：SEC患者可以表现为脊椎畸形(特别是前方脊椎裂和半脊椎)、肠道或心脏畸形，肛门闭锁、中央管脊髓膨出、脊膜膨出及脊髓脊膜膨出等。单纯性囊肿者患者主要表现为脊髓压迫症状。常见的发病症状为局部(54%)或放射性(31%)疼痛。临床病程通常较长(平均3.5年)，并呈间歇性发病，有时很像多发性硬化样炎症过程。有报道外伤后病情恶化，可能与囊肿破裂有关。最常见的临床表现为下肢和(或)上肢无力。继之可出现感觉改变、疼痛和括约肌功能障碍[1]。本例为7岁男性，并发脐尿管瘘，四肢肌力正常，伴反复化脓，影响生活。术后恢复良好，尿床症状消失。
放射学检查：X线平片、CT及其脊髓造影可发现病变，但很难确定病变性质，尤其对于单纯性囊肿者。MRI可显示囊肿的性质、位置及范围、囊肿嵌入脊髓的程度，对拟定手术计划、判断预后有重要意义，应为首选检查。
手术是惟一有效的治疗方法。手术目的在于囊肿全切。但文献报告全切率仅为36%，多数情况下仅能做到部分切除。这有的是因为囊肿位于脊髓腹侧面，有的是因为囊肿壁与脊髓粘连紧密。有的学者认为过分强调全切可能导致脊髓损伤；髓内型囊肿一般不主张手术切除[1，2]。根据囊肿部位可选前路或后路两种手术入路。
本患儿囊肿位于腰骶背侧并外凸，形似脊膜脊髓膨出，质地硬，经造影检查见进入盆腔，形状为肠道组织，大约4cm×10cm，可注入造影剂，不能回抽，带出物为灰黑膏状物，与结肠无明显关系，2天后造影剂吸收，病变累及多个节段。后入路可以直接暴露囊肿和椎管关系，术中见骶尾骨破坏，囊肿从盆腔经骶尾骨缺损区凸出，粘连不重，完整切除囊肿。患儿术后无四肢肌力及感觉异常，尿床症状逐渐改善。
参考文献
1 Paleologos TS，Thom M，Thomas DG.Spinal neurenteric cysts without associated malformations.Are they the same as those presenting in spinal dysraphism? Brit J Neurosurg，2000，14：185-194.
2 Kadhim H，Proano PG，Martin CS，et al.Spinal neurenteric cysts presenting in infancy with chronic fever and acute myelopathy. Neurology，2000，54：2011-2015.
讨 论
脊髓肠源性囊肿(SEC)又称神经管肠源囊肿，是一罕见的先天性、发育性畸形。在胚胎发育前3周，诸胚层紧密相贴，神经肠管是贯穿胚体的、暂时开放的通道。当神经肠管的残留物阻止了内胚层与脊索的分离，便可导致胃肠、脊椎或脊髓不同程度的畸形。轻者仅有单纯硬膜下囊肿，最严重的表现则是脊索分裂综合征，文献报道的年龄最小为4岁，男性多见[1]。
临床表现：SEC患者可以表现为脊椎畸形(特别是前方脊椎裂和半脊椎)、肠道或心脏畸形，肛门闭锁、中央管脊髓膨出、脊膜膨出及脊髓脊膜膨出等。单纯性囊肿者患者主要表现为脊髓压迫症状。常见的发病症状为局部(54%)或放射性(31%)疼痛。临床病程通常较长(平均3.5年)，并呈间歇性发病，有时很像多发性硬化样炎症过程。有报道外伤后病情恶化，可能与囊肿破裂有关。最常见的临床表现为下肢和(或)上肢无力。继之可出现感觉改变、疼痛和括约肌功能障碍[1]。本例为7岁男性，并发脐尿管瘘，四肢肌力正常，伴反复化脓，影响生活。术后恢复良好，尿床症状消失。
放射学检查：X线平片、CT及其脊髓造影可发现病变，但很难确定病变性质，尤其对于单纯性囊肿者。MRI可显示囊肿的性质、位置及范围、囊肿嵌入脊髓的程度，对拟定手术计划、判断预后有重要意义，应为首选检查。
手术是惟一有效的治疗方法。手术目的在于囊肿全切。但文献报告全切率仅为36%，多数情况下仅能做到部分切除。这有的是因为囊肿位于脊髓腹侧面，有的是因为囊肿壁与脊髓粘连紧密。有的学者认为过分强调全切可能导致脊髓损伤；髓内型囊肿一般不主张手术切除[1，2]。根据囊肿部位可选前路或后路两种手术入路。
本患儿囊肿位于腰骶背侧并外凸，形似脊膜脊髓膨出，质地硬，经造影检查见进入盆腔，形状为肠道组织，大约4cm×10cm，可注入造影剂，不能回抽，带出物为灰黑膏状物，与结肠无明显关系，2天后造影剂吸收，病变累及多个节段。后入路可以直接暴露囊肿和椎管关系，术中见骶尾骨破坏，囊肿从盆腔经骶尾骨缺损区凸出，粘连不重，完整切除囊肿。患儿术后无四肢肌力及感觉异常，尿床症状逐渐改善。
参考文献
1 Paleologos TS，Thom M，Thomas DG.Spinal neurenteric cysts without associated malformations.Are they the same as those presenting in spinal dysraphism? Brit J Neurosurg，2000，14：185-194.
2 Kadhim H，Proano PG，Martin CS，et al.Spinal neurenteric cysts presenting in infancy with chronic fever and acute myelopathy. Neurology，2000，54：2011-2015.