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目的
总结5例幕下原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床及影像学特点，以提高对该疾病的认识。
方法收集2015年海军总医院神经内科就诊的5例幕下PACNS，总结其临床、影像学特点。
结果5例患者均为男性，中位发病年龄34岁，临床表现为头晕5例，头痛2例，行走不稳3例，面部麻木2例，构音障碍1例。腰椎穿刺检查4例脑脊液(CSF)压力升高(190～245 cmH2O，1 cmH2O＝0.098 kPa)，2例白细胞计数轻度增高[(12～28)×106/L]，3例CSF蛋白轻度升高(540～979 mg/L)，3例IgG指数轻度增高(0.84～1.45)。MRI检查显示病灶多位于桥脑(4/5)，其次为桥臂(2/5)、小脑(2/5)、中脑(1/5)，单侧4例，双侧1例，5例患者的病灶均有不同程度水肿及占位效应，MRI增强显示病灶片状强化，其中2例伴有脑膜强化。磁共振波谱(MRS)检查显示4例胆碱(Cho)峰增高，3例N－乙酰天冬氨酸(NAA)峰下降，1例出现脂质峰，1例出现乳酸峰。4例行动脉自旋标记(ASL)成像，4例未见病灶高灌注。3例行磁敏感加权成像(SWI)，2例可见病灶处微出血信号，1例未见异常。1例行磁共振血管成像(MRA)，未见血管狭窄。1例行数字减影血管造影(DSA)检查，提示颅内动脉多发狭窄。2例行脑组织活检，病理提示血管炎。5例均予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，1例加用环磷酰胺。5例随访预后均良好。
结论幕下PACNS多发于青、中年男性，病灶多累及桥脑，其次为桥臂、小脑、中脑，单侧发病多见。SWI发现病灶内出血/微出血有助于明确诊断。ASL未见高灌注可与恶性肿瘤鉴别。幕下病变脑活检临床应用受限，临床结合影像检查有助于PACNS诊断。