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患者,男,68岁,双足持续性疼痛伴行走不稳18个月,生活半自理状态。查体:心肺腹部未见明显异常。双髋关节以下痛觉减退,双足、踝关节无红肿,双足屈侧掌趾关节处痛觉加强。AFP、CEA、CA~50在正常范围,骨特异性碱性磷酸酶增高。头颅、肋骨、肩关节、胸腰椎、腰骶部、坐侧股骨、双膝关节、胫腓骨、足部X线片示普遍性骨质不均,有囊状及条片状密度增高影,长骨骨小梁消失,部分骨面上见有程度不同的膨胀性改变。胸部CT示胸骨柄、肋骨、部分胸椎可见骨质破坏、密度增高,呈骨样改变;MRI示胸腰椎及部分椎体附件信号异常;SPECIT、全身骨显像示躯干及四肢骨呈典型骨质疏松改变,肋骨、胸骨、肩关节、脊柱胸腰段、骨盆左侧股骨头可见多处放射性异常浓聚区。经骨科、肿瘤科、神经内科等多科会诊确诊为骨纤维异常增殖症。目前该病无特殊治疗方案,临床上仅仅给予止痛等对证治疗,疗效不佳。我们应用99Tc-MDP200mg,加入0.9%生理盐水中静滴,每日1次,5次为1个疗程,间隔2周,采用第2个疗程。共应用4个疗程。患者用第1个疗程后自觉疼痛部位有所缓解,每日可步行一定距离,应用3~4个疗程后疼痛进一步明显缓解,走路趋向平稳,生活可基本自理,并停用止痛物。
讨论
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的良性骨纤维组织疾病,正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨成熟期骨成熟停滞,出生后网状骨支持紊乱或构成骨的间质分化不良,多见于年轻人,偶见于婴儿和老年人。可有局部疼痛、畸形变及病理性骨折的临床表现,目前无特殊治疗方法。
本病例为老年患者,双足持续性疼痛伴行走不稳为主,影像学检查证实全身多发典型改变,有囊状、条片状密度增高影,呈“丝瓜瓤”改变,正常骨小梁结构消失。患者疼痛为主。而骨痛的发生多为局部慢性炎症、周围纤维组织异常增生致机械压迫、缺血产生疼痛因子(如前列腺素、炎性介质组胺等)。应用99Tc-MDP治疗骨纤维异常增殖症国内未见相关报道。可能由于99Tc-MDP中二磷酸盐对金属离子,特别是对二价金属离子的鳌合力强,降低若干基质金属蛋白酶的活性,抑制胶原酶对软骨组织的分解和破坏作用,抑制破骨细胞,增强成骨细胞的活性,改善局部骨代谢;同时99Tc-MDP抑制前列腺素和炎性介质组胺的产生,具有镇痛消炎作用。该患者骨显像结果呈典型骨质疏松改变,而99Tc-MDP有P-C-P键,结构稳定,能抑制磷酸钙结晶的形成,延缓磷灰石结晶聚集成大块晶体,抑制破骨细胞的活性,防止羟基磷灰石结晶溶解,抑制骨吸收,改善骨质疏松症状,减轻症状,疗效确切。
骨纤维异常增殖症发率低,并且更罕见于老年患者。本文应用99TC-MDP治疗仅1例患者,在治疗机理探讨及观察骨细胞生物学因子变化方面存在欠缺,需要今后进一步完善。
讨论
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的良性骨纤维组织疾病,正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨成熟期骨成熟停滞,出生后网状骨支持紊乱或构成骨的间质分化不良,多见于年轻人,偶见于婴儿和老年人。可有局部疼痛、畸形变及病理性骨折的临床表现,目前无特殊治疗方法。
本病例为老年患者,双足持续性疼痛伴行走不稳为主,影像学检查证实全身多发典型改变,有囊状、条片状密度增高影,呈“丝瓜瓤”改变,正常骨小梁结构消失。患者疼痛为主。而骨痛的发生多为局部慢性炎症、周围纤维组织异常增生致机械压迫、缺血产生疼痛因子(如前列腺素、炎性介质组胺等)。应用99Tc-MDP治疗骨纤维异常增殖症国内未见相关报道。可能由于99Tc-MDP中二磷酸盐对金属离子,特别是对二价金属离子的鳌合力强,降低若干基质金属蛋白酶的活性,抑制胶原酶对软骨组织的分解和破坏作用,抑制破骨细胞,增强成骨细胞的活性,改善局部骨代谢;同时99Tc-MDP抑制前列腺素和炎性介质组胺的产生,具有镇痛消炎作用。该患者骨显像结果呈典型骨质疏松改变,而99Tc-MDP有P-C-P键,结构稳定,能抑制磷酸钙结晶的形成,延缓磷灰石结晶聚集成大块晶体,抑制破骨细胞的活性,防止羟基磷灰石结晶溶解,抑制骨吸收,改善骨质疏松症状,减轻症状,疗效确切。
骨纤维异常增殖症发率低,并且更罕见于老年患者。本文应用99TC-MDP治疗仅1例患者,在治疗机理探讨及观察骨细胞生物学因子变化方面存在欠缺,需要今后进一步完善。