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目的 探讨中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)临床病理特点,诊断与鉴别诊断,组织发生与临床预后的关系.方法 对37例脑胶质细胞肿瘤,应用免疫组化Syn、NSE、GFAP、S-100等检测,检出9例为CNC,7例为伴有分化特性的CNC.结果 男6例,女3例,平均38岁.临床表现为头痛、头晕、呕吐、肢体乏力、抽搐、昏迷症状. 2例发生在侧脑室,7例发生在脑室外.肿瘤直径3～ 7.5 cm.光镜下瘤细胞均匀一致圆形,胞质少,透明状,核小而圆,染色质均匀,呈点彩状,核居中,核周空晕,形似少突胶质细胞,瘤细胞弥漫密集排列,可见菊花形,无细胞区神经毡样结构,间质少,血管丰富,纤细分枝状,少数出现血管增生、钙化及囊性变.少数病例瘤细胞核有异型性,可见核分裂及灶性坏死.免疫组化:Syn(强阳性7/9、阳性2/9),S-100(强阳性4/9、阳性4/9),NSE(弱阳性6/9),GFAP(阳性3/9、弱阳性4/9),Vimentin(强阳性2/9、阳性1/9、弱阳性1/9),Ki67(弱阳性9/9),NF(弱阳性3/9)随访8例,6例死亡,2例存活.结论 CNC形态学表现有多分化特性,既可发生脑室内,也可见于脑室外,易误诊为室管膜瘤、少突胶质细胞瘤、髓母细胞瘤等肿瘤.免疫表型具有分化特性,脑室外CNC可能是一种具有胶质细胞分化基因型的肿瘤,可提示为一种伴有胶质细胞分化的CNC,生物学行为不稳定,临床预后不良.免疫组化Syn、GFAP对诊断、鉴别诊断有帮助.GFAP及Ki67高表达,提示临床预后不良。