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目的
探讨新生儿期先天性门体静脉分流(congenital portosystemic shunt, CPSS)的临床特征，提高对CPSS的认识。
方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1例先天性肝外门体静脉分流合并髂动脉－脐静脉瘘新生儿，并以"先天性门体静脉分流"、"先天性门腔静脉分流"、"Abernethy畸形"为关键词检索中国知网、维普、万方数据库，以"congenital portosystemic shunt"、"congenital porto－caval shunt"、"Abernethy malformation"为关键词检索生物医学文献(PubMed)数据库2006年1月至2016年6月收录的相关论文，总结新生儿期CPSS病例的临床特点和诊断治疗。
结果本院收治患儿男，以生后气促、发绀为主要表现，心脏超声检查提示肺动脉高压，心脏＋腹部CT检查提示门体静脉存在分流，门静脉、脐静脉增粗，静脉导管开放，髂动脉－脐静脉瘘。文献检索共收集8篇文献24例CPSS患儿资料，包括本例在内共25例，肝内分流(n＝22)多于肝外分流(n＝3)，大部分病例可经超声诊断。新生儿CPSS合并症包括先天性心脏病、宫内发育迟缓、皮肤血管瘤等，CPSS引起的临床症状包括肝功能异常(52.0%)、高氨血症(28.0%)、肺动脉高压(12.0%)、呼吸困难(12.0%)等，治疗以内科保守治疗为主，40%的分流可自发关闭，此次文献复习资料中有5例死亡(20%)。
结论新生儿期CPSS的表现以肝功能异常为主，肝内分流有自愈倾向，肝外分流及静脉导管未闭类型的CPSS病情凶险，应尽早治疗，同时应积极处理相关并发症。