【摘 要】
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幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthri-tis,JIA)是儿童常见的一类风湿性疾病,是儿童最常见的慢性关节炎,全身型幼年特发性关节炎(systemic onset juvenile idiopathi
【机 构】
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电子科技大学医学院附属妇女儿童医院?成都市妇女儿童中心医院儿童风湿免疫科,四川成都610091
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幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthri-tis,JIA)是儿童常见的一类风湿性疾病,是儿童最常见的慢性关节炎,全身型幼年特发性关节炎(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SJIA)是JIA的一种特殊分型.巨噬细胞活化综合征(mac-rophage activation syndrome,MAS)是以巨噬细胞过度活化为特征的一种进行性加重,且有潜在生命危险的风湿性疾病并发症,易并发于SJIA患儿.据报道,约有10％的SJIA患儿可发生MAS[1],甚至可作为SJIA患儿的首发症状.可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopa-thy syndrome,RPLS)是一组多病因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征,临床表现主要为头痛、迅速进展的颅高压症状、惊厥发作、视觉障碍、精神异常等,影像学主要表现为可逆性大脑后部(以顶枕叶为主)白质损害,儿童病例主要出现在自身免疫性疾病、肾病综合征、急性白血病、镰状细胞性贫血等使用糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒性药物或有严重高血压的患者[2].成都市妇女儿童中心医院2019-02-03收治的1例SJIA并发MAS及RPLS患儿,现报告如下.
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