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/Yukihiro T…//J Pediatr Surg 2001.36:436rn 本文报告3例肝移植病例，均系胆道闭锁所致肝硬化合并肝脏肿瘤。这些病例来自1990年6月～1998年8月391例肝移植中的275例胆道闭锁症患儿，年龄为4～10岁，均系胆道闭锁症合并肝脏恶性肿瘤。术前腹部扫描显示肝脏实质性占位，移植后病理检查证实：2例肝细胞肝癌，1例肝母细胞瘤，所有病例均有胆道闭锁症。其肿瘤分期为Ⅱ期1例、IVA期2例(TNM)分期法)，术后均予化疗。目前3例患儿全部存活，无复发迹象。结果显示，尽管儿童肝脏恶性肿瘤很少出现有胆道闭锁的病例中，但仍须警惕其发生。rn 在我们报道的病例中，持续升高的AFP和进行性黄疸提示，肝母细胞瘤在肝硬化的环境中会加速生长，肝细胞肝癌也是如此。在3个病例中，2例是多源性癌肿。近来研究表明，相当一部分肝细胞癌是由多源性病灶转化而来。在不同肝实质背景下，多发性肝细胞肝癌可由肝内不同的病灶独立产生。与单发性肝母细胞瘤相比，多源弥漫性肝母细胞瘤可能由于细胞丢失了肿瘤基因组的基因物质所导致。这些基因位于肿瘤抑制基因所在的区域，因此多源性肝母细胞瘤也许系母胎期肝细胞的遗传改变而引发。肝母细胞瘤行肝移植术后用新佐和辅助性化疗，其术后1年、2年和3年和生存率分别为92%、83%和83%；但同样方法用于肝细胞肝癌，其术后1年、2年和3年的生存率则仅为79%、73%和68%。rn 化疗对肝细胞肝癌疗效较差。但有研究表明，移植后的化疗，特别对于肝细胞肝癌，可消除因手术操作所引起的肿瘤微转移。研究证明，肝细胞肝癌行肝移植术后行辅助性治疗，可提高长期治愈率和生存率，所有病例的3年生存率为46%，较以前有所提高。术后也可联合应用新佐剂和免疫抑制剂，因为后者如环胞菌素A可提高化疗疗效。对合并肝硬化的患者常规行AFP检查和CT扫描有助于早期发现肝细胞肝癌和肝母细胞瘤，从而早期行肝移植术并提高生存率。但对于胆道闭锁症的患者而言，用CT扫描和超声检查有时难以觉察肿瘤的存在，并难以预测肿瘤的性质(结节性增生、良性肿瘤还是恶性肿瘤)，MRI检查则可较好的鉴别结节性增生、肝细胞肝癌和肝母细胞瘤。作者认为胆道闭锁症导致的肝硬化很少合并肝脏恶性肿瘤，但仍需通过常规的AFP检查、CT扫描和MRI以进行早期预防。rn(杜鹏译朱立新校)