【摘 要】
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自身炎症性疾病(AIDs)是一组罕见的单基因疾病,于1997年首次确诊,由基因突变导致天然免疫通路应答异常,以全身炎症为特征,不伴有病理性自身抗体、自身反应性T细胞或感染证据(表1)。因
【机 构】
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上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科
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自身炎症性疾病(AIDs)是一组罕见的单基因疾病,于1997年首次确诊,由基因突变导致天然免疫通路应答异常,以全身炎症为特征,不伴有病理性自身抗体、自身反应性T细胞或感染证据(表1)。因其常有反复发热和炎症综合征,与遗传性周期热(HRFs)的概念多有交叉和混用。
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