【摘 要】
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＜正＞血管性血友病（Von willebrand disease,VWD）是一种由血管性血友病因子（von Willebrand factor,v WF）基因缺陷引起的出血性疾病，呈常染色体遗传. VWD患者幼年即出现一系列出血相关症状，如黏膜、关节腔内或颅内出血等，女性患者常伴有月经过多、持续时间过长等症状. VWD有3种类型:1型是v WF血浆浓度部分不足；2型是v WF功能障碍，又分为2A、
【基金项目】
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吉林省自然科学基金（YDZJ202201ZYTS222）； 国家自然科学基金（82060032）；
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＜正＞血管性血友病（Von willebrand disease,VWD）是一种由血管性血友病因子（von Willebrand factor,v WF）基因缺陷引起的出血性疾病，呈常染色体遗传. VWD患者幼年即出现一系列出血相关症状，如黏膜、关节腔内或颅内出血等，女性患者常伴有月经过多、持续时间过长等症状. VWD有3种类型:1型是v WF血浆浓度部分不足；2型是v WF功能障碍，又分为2A、2B、2M和2N 4个亚型；3型是v WF血浆浓度完全缺失.上述3种类型和各亚型的发病机制间存在差异性，治疗方案亦不同.本文就VWD各分型的发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行了综述.
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