目的:探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)肝内胆管上皮细胞(IBEC)TLR4和上皮-间质转化(EMT)标志物的表达及二者的相关性。方法:应用免疫组织化学技术检测上海长征医院就诊的11例PBC患者和5例正常对照者(肝移植供肝者)的肝组织IBEC中TLR4和EMT相关标志物[E-钙黏蛋白和波形蛋白(Vimentin)]的阳性表达率,分析TLR4与EMT的关系及与PBC纤维化进展的相关性。结果:TLR4在正常对照组IBEC中无表达,在PBC组IBEC表达明显,各期患者TLR4阳性率分别为Ⅰ期28.6%、Ⅱ期41.6%、Ⅲ期64.0%、Ⅳ期73.1%,除Ⅰ期与Ⅱ期及Ⅲ期与Ⅳ期之间外,各组间差异均有统计学意义(P<0.01);E-钙黏蛋白在正常对照组IBEC中有表达,在PBC组IBEC中表达明显降低,各期E-钙黏蛋白阳性率分别为Ⅰ期84.0%、Ⅱ期48.1%、Ⅲ期23.0%、Ⅳ期19.0%,除正常对照组与Ⅰ期及Ⅲ期与Ⅳ期外各组间差异均有统计学意义(P<0.01);Vimentin在正常对照组IBEC中无表达,在PBC组IBEC中表达升高,各期Vimentin阳性率分别为Ⅰ期30.0%、Ⅱ期40.1%、Ⅲ期73.7%、Ⅳ期77.0%,除Ⅰ期与Ⅱ期以及Ⅲ期与Ⅳ期外,各组间差异均有统计学意义(P<0.01);PBC患者IBEC TLR4表达与E-钙黏蛋白呈显著负相关(r=-0.927,P<0.001),与Vimentin呈显著正相关(r=0.918,P<0.001),E-钙黏蛋白表达与Vimentin呈显著负相关(r=-0.918,P<0.001)。结论:PBC中IBEC TLR4表达明显增高,存在明显EMT现象,TLR4与EMT密切相关,且与PBC纤维化进展关系密切。