目的探讨卵巢囊性成熟型畸胎瘤癌变的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析3例卵巢囊性成熟型畸胎瘤癌变患者的临床资料、组织病理形态、免疫组化染色、治疗及随访结果,并回顾相关文献。结果 3例卵巢囊性成熟型畸胎瘤癌变患者,发生在左侧卵巢2例、右侧卵巢1例,平均年龄41.3岁,其中1例为绝经后患者。光镜下肿瘤内可见不同比例的皮肤及其附属器、肠上皮、纤毛柱状上皮、软骨、骨、脂肪及成熟脑组织,例1局部上皮增生伴重度异型增生,排列紊乱,极性消失,部分细胞核明显增大、深染,部分细胞可见核仁或核沟;例2局部见低分化鳞状细胞癌;例3局部见中分化管状腺癌成分。免疫组化染色结果显示:例1,癌变细胞CK5/6、p63、p40均(+),GATA3(+),CK8/18弱(+),Cam5.2(+),CK7和CK20(-),Ki-67约60%(+);例2,癌变细胞CK5/6、p63、p40(+),CK8/18局部弱(+),CK7、CK20、GATA3均(-),Ki-67约70%～80%(+);例3,癌变细胞CK20、CDX-2和Villin均(+),CK7、CK5/6、p63、CA125、PAX-8均(-),Ki-67约40%(+)。结合免疫组化结果,例1为成熟型畸胎瘤伴局部非浸润性尿路上皮癌;例2为成熟型畸胎瘤伴局部低分化鳞状细胞癌;例3为成熟型畸胎瘤伴局部中分化管状腺癌(肠型腺癌)。3例临床分期均为Ⅰ期,其中例2、例3术后给予化疗。例2化疗后随访9年4个月,无复发或转移;例3化疗后随访6年,复发死亡;例1术后未进行其他治疗,术后4个月门诊复查,未见复发或转移,进一步随访中。结论卵巢囊性成熟型畸胎瘤癌变十分少见,掌握其临床病理特征对该病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后都有重要意义。