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目的
探讨肺原发性霍奇金淋巴瘤(PPHL)的临床病理学特征,提高对该肿瘤的认识。
方法回顾性分析4例PPHL的临床资料,观察其病理组织学形态和免疫表型等特征,结合文献总结PPHL临床病理学特征。
结果4例PPHL患者中,男性3例,女性1例,平均年龄24.5岁。患者多有咳嗽、咯血、胸痛、体质量降低等病史;影像学检查可见单发或多发肿块,支气管空气征、支气管扩张较常见,临床常诊断为结核或其他炎症性病变;组织学类型最常见的是结节硬化型,其次是混合细胞型;肿瘤组织常有围支气管生长趋势,有结节性和弥漫性两种分布形式,可通过间质和肺泡腔两种方式向周围浸润。肿瘤细胞免疫表型CD30、PAX5、Vimentin均阳性,CK、EMA、ALK、CD20、CD3、CD10、CD68均阴性。
结论PPHL是一种罕见的肿瘤,年轻人多发,以结节硬化型最常见。临床病史、影像学表现与肺癌、结核及其他炎性病变不易区别,靠病理组织学可确诊。