胞生姐弟高雪氏病2例脾切除后21年病情介绍

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21年前姐弟2例临床确诊为高雪氏病后,经外科摘除脾脏为主要治疗方法,脾脏组织学也证实为脾高雪氏病病变。手术后第1年2例的临床症状,以骨痛改善最明显,血小板数目上升,出血减轻。但术后对于已发生骨质破坏的部位,未能中止其发展,其弟术前在头颅、两膝关节、肢骨远端、胫骨近端破坏明显,术后第16年观察结果并无减轻。其姐由于发现巨脾进行手术治疗,当时骨质未见破坏,观察21年后X线照片也未见骨质破坏。姐弟2人现在均已参加工作,其姐已结婚。其弟由于骨痛仍然发生,而采用局部推拿及中药口服,病情尚 21 years ago, siblings 2 cases clinically diagnosed as Gaucher’s disease, the surgical removal of the spleen as the main treatment, spleen histology also confirmed as splenic Gaucher disease. In the first year after operation, the clinical symptoms of 2 cases were most noticeable with the improvement of bone pain, the number of platelets increased and the bleeding was relieved. However, postoperative part of the site of bone destruction has failed to stop the development of the pre-brotherhood in the skull, two knees, distal extremity, proximal tibia damage significantly, after 16 years of observation did not reduce the results . The sister because of the discovery of splenomegaly for surgical treatment, when the bone was not damaged, observed 21 years after the X-ray did not see bone destruction. 2 siblings are now working, their sister has been married. His brother still occurs due to bone pain, and the use of local massage and oral medicine, the disease is still
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