目的探讨以异环磷酰胺、阿霉素＋顺铂的序贯化疗方案加肿瘤精确切除重建对儿童骨盆尤文肉瘤的治疗效果，并评估手术治疗对儿童骨骼生长发育的影响。方法回顾性分析第四军医大学西京医院骨肿瘤科2001年1月至2010年10月收治的10例儿童骨盆尤文肉瘤患者的临床和随访资料，所有患者术前均采用新辅助化疗，行手术切除重建并辅以术后化放疗。化疗采用异环磷酰胺、阿霉素＋顺铂方案。采用传统切除重建手术5例，采用计算机辅助进行肿瘤精确切除5例，骨盆重建时适当降低患侧髋关节旋转中心。结果新辅助化疗后，完全缓解1例，部分缓解8例，稳定1例。手术后肢体功能评分为优4例，良好4例，一般1例，差1例。使用导航计算机技术辅助治疗的5例患者肿瘤切除完整，内固定位置准确，未出现局部复发。全组患者均无严重并发症的发生。平均随访37．8个月，10例患者全部生存，但有1例患者术后2年出现肺转移。全组有8例患者的骨骼生长发育未出现明显影响，有1例患者出现髋关节旋转中心失平衡，有1例患者出现代偿性脊柱侧弯。结论以新辅助化疗、手术切除重建、术后化放疗联合治疗儿童骨盆尤文肉瘤的疗效较好；计算机导航辅助技术为儿童骨盆肿瘤的精确切除与重建提供了新的、有效的解决途径；儿童髋臼Y形软骨骺板可能是尤文肉瘤局部侵袭的天然屏障。