【摘 要】
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本文介绍了近5年来迟发性皮肤卟啉症(PCT)的研究进展.研究表明,PCT的发生与遗传有一定关系.紫外线及铁负荷亦有明显的致病作用.研究发现不同类型PCT患者尿卟啉原脱羧酶(UROD)测定有明显不同的改变.本文介绍了PCT的一些特殊临床表现,阐述了该病与肝细胞癌及艾滋病(AIDS)的关系,分析了尿中不同卟啉成分的测定对PCT的诊断及观察病情的价值,评价了静脉放血法的确切疗效,并介绍了去铁敏及5-腺苷
【机 构】
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青岛医学院附院,青岛医学院附院,青岛市皮肤病防治院
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本文介绍了近5年来迟发性皮肤卟啉症(PCT)的研究进展.研究表明,PCT的发生与遗传有一定关系.紫外线及铁负荷亦有明显的致病作用.研究发现不同类型PCT患者尿卟啉原脱羧酶(UROD)测定有明显不同的改变.本文介绍了PCT的一些特殊临床表现,阐述了该病与肝细胞癌及艾滋病(AIDS)的关系,分析了尿中不同卟啉成分的测定对PCT的诊断及观察病情的价值,评价了静脉放血法的确切疗效,并介绍了去铁敏及5-腺苷基蛋氦酸(SAM)对该病的治疗作用.
其他文献
瘙痒无疑是异位性皮炎(AD)最令人痛苦的症状。抗组胺药广泛用于减轻瘙痒,虽然对其评价存在争论,且尚不清楚何者最有效。组胺为具有多种特性的重要炎症介质和神经递质,因此在AD,抗组胺药可能有多种作用机制。
1989年10月美国首次报告了嗜酸粒细胞增多-肌痛(eosinophilia-myalgia)综合征.该综合征除嗜酸粒细胞增多和肌痛两大症状外,还有皮肤症状在内的多种表现.作者结合文献对皮肤症状进行了介绍.本病系服用色氨酸所致.
先天性皮肤异色病又称Rothmund-Thom-son综合征,为常染色体隐性遗传.到目前为止已报道150例.本文报道的父子俩有着弥慢性脱发和先天性皮肤异色病的临床表现,与此综合征相似但又截然不同.患者为男孩,是双亲无血缘关系的第一个孩子.体检发现显著脱发,眉毛、睫毛和身体其他部位毛发缺如,颌很小而后缩.中后部腭裂,不伴舌下垂.眼、齿龈、指甲和四肢均无异常.
扁平苔藓是一种丘疹鳞屑性疾病,好发于中年人四肢,可累及口腔和生殖器粘膜,病程数月至数年,一般有自限性。可能有许多临床异型,从苔藓样药疹到与糖尿病、自身免疫性疾病和GVHR相伴随的发疹。治疗可予皮质类固醇激素、维甲酸、灰黄霉素、PUVA和环胞菌素。
尽管婴儿急性出血性皮肤水肿(AHE)自1913年首次报告以来已陆续有报道,但在目前的英文文献中尚未将其列为一种独立的疾病,本文根据10例病例研究,对AHE是否应视为白细胞碎裂性血管炎中一种独立的临床疾病,还仅是Schnlein-Henoch紫癜(SHP)的一种临床变型进行了探讨.
综述了国外近年对肥大细胞和肥大细胞增生症的研究进展,注意到健康人与疾病状态下肥大细胞超微结构的显著不。免疫组化发现肥大细胞可分作两种亚群。肥大细胞增生症的发生与遗传有一定关系,特别是色素性荨麻疹可呈常染色体显性遗传。肥大细胞增生症的预后与发病年龄密切相关,儿童期发病者预后良好。还介绍了系统性肥大细胞增生症的系统性损害及其它各型的一些特点。
异位性皮炎(AD)患者常有血液嗜酸粒细胞增多.嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)为活化的嗜酸粒细胞在过敏及炎症过程中脱颗粒产生的碱性蛋白,曾证明AD患者的湿疹性皮肤可有此种蛋白沉积.
皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是T辅助细胞增生引起的恶性肿瘤,常累及内脏,目前对系统播散的CTCL仍无满意治疗。1982年,Edelson开始使用体外光化学疗法(EP)治疗(病人先口服8-MOP,然后采集富含白细胞的血液,在体外径UVA照射后回输给病人)取得一定疗效,特别是红皮症型。一些研究提示,回输的白细胞表面抗原发生改变,抑制致病性T细胞的活性。
阴离子清洁剂十二烷基硫酸钠(SLS)通常用作刺激斑贴实验。本研究用羟丙甲基纤维素(Methocel E4M凝胶)、聚氧乙烯、聚氧丙烯聚合物(Pluronic F-127凝胶)和纯化水作为赋形剂,进行人皮肤体外和体内SLS透过率的比较。所用皮肤是从一人尸体上获得。体外试验的皮膜(skin membrane)固定在开放扩散皿内,面积是1.8cm2。将每个扩散皿放在37℃恒温箱里的磁力搅拌器上。
本文介绍了在石蜡包埋组织中鉴别黑素细胞和嗜色素细胞的免疫过氧化物酶技术.现已应用的主要抗体有抗S100和一种抗巨噬细胞的单克隆抗体HAM-56.在各种色素性损害中,HAM-56可标记嗜色素细胞,S100可标记黑素细胞系列.对所取组织标本,经福尔马林固定,石蜡包埋,常规苏木素-伊红染色,光镜下观察.大部分标本HE染色下可鉴别黑素细胞和嗜色素细胞.同时,连续切片用ABC方法,HAM-56和抗S100蛋