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目的
探讨儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy，ANE)的临床特点及诊疗体会。
方法选取2014年1月至2018年4月本院儿科临床诊断ANE 10例，回顾性分析其临床表现、实验室检查及影像学资料。
结果共纳入10例患儿。发热和抽搐发作是最常见的临床症状，出现率100%，早期无特异性表现，表现为急性呼吸道感染或者胃肠炎症状；病情加重时可出现精神萎靡不振、嗜睡或烦躁不安、频繁抽搐等。9例患儿出现了不同程度的意识障碍。患儿可并发多脏器功能不全、噬血细胞综合征等。共8例患儿进行了MRI检查，急性期双侧多部位长T1、长T2信号影，弥散加权(DWI)及FLAIR呈高信号影。6例患儿进行了头部CT检查，4例患儿发现脑白质密度弥漫性减低。10例患儿均进行了脑脊液检测，脑脊液中蛋白均有不同程度增高，白细胞则无明显增高。10例患儿中，3例死亡，1例正常出院，1例合并噬血细胞综合征，转入小儿血液内科化疗，5例转入康复科治疗。
结论儿童ANE病情凶险，进展迅速，病死率高，存活者多有严重神经系统后遗症，值得临床医生关注和警惕。