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【摘要】 目的 儿科超IgE综合征患者肺囊虫感染的关系。方法 超IgE综合征是一种原发性免疫缺陷的特点是复发性化脓性皮肤和肺脓肿，皮炎，和血清免疫球蛋白高水平。卡氏肺孢子虫（原卡氏肺孢子虫）通常不与IgE综合征相关。结果 我们确定了4例超IgE综合征与肺囊虫在呼吸道或肺病理标本的检测。3例是唯一的病原体，1例合并其他病原体，它有微生物的病因。没有给出一致的预防，并有长期随访无复发。结论 我们的经验表明，肺囊虫可引起超IgE综合征与慢性肺炎。
【关键词】 高IgE综合征；肺囊虫；免疫缺陷
超IgE综合征是一种罕见的原发性免疫缺陷症。特点是经常性的皮肤表现、肺脓肿和血清IgE水平升高。免疫性骨骼和形态特征与综合征有关，包括特征相，骨质疏松，脊柱侧弯，和保留的乳牙。两者的遗传病因和潜在的宿主免疫功能缺陷是未知的，和诊断依赖于临床特征及实验室配套的价值可能更为困难儿童在其中的各种功能（如特征相及乳牙滞留）可能不会出现。继承是常染色体与可变外显率导致表型的异质性占主导地位。受影响的个人经验主要是复发性细菌性肺炎和典型的金黄色葡萄球菌皮肤脓肿，而且皮肤和指甲念珠菌病，和以前感染的残余肺腔继发曲菌感染。肺囊虫肺炎，与T细胞免疫缺陷的个体的一种机会性感染，不被认为是特征感染麻疹。我们已经确定了4例HIE，所有HIV阴性，都被诊断为形坡口。由于這些患者有慢性肺部疾病，肺囊虫定植呼吸道，但它表明，至少在一些患者中，肺囊虫可能是病原体。
1 临床资料
第一例患儿在2个月的年龄双侧中耳炎、咳嗽。在4个月的年龄，她表现日益严重的咳嗽和呼吸急促，再过2个月，出现白色腹股沟皮疹，右腹股沟的葡萄球菌脓肿，中耳炎。胸片显示双侧朦胧的浸润。开放的肺活检确定肺囊虫存在。静脉注射甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑治疗，临床反应，除了引流及抗生素治疗腹股沟脓肿。她外周血嗜酸性细胞增多，她的血清IgE水平为46IU/ml。（参考范围：<10-26IU/毫升），被诊断出患有荨麻疹。继续发展为复发性皮肤脓肿，中耳炎，鼻窦炎，慢性湿疹，皮肤粘膜念珠菌病，和IgE水平升高（最大：69IU/毫升）。根据诊断确定，换了免疫和骨骼和结缔组织的疾病。如今尽管不连续PJP抗菌药物预防，她已经没有任何复发的PJP。
第二例患儿表现出在年龄3个月时哭闹。低氧血症很快发展，导致呼吸衰竭插管。PJP是开胸肺活检诊断。静脉注射导致临床反应。与静脉注射预防再吸入戊烷脒一直持续到2岁，其次是红霉素、磺胺异恶唑直到7岁。他随后被确诊为湿疹，复发性肺炎，脊柱侧凸，病理性骨折，骨质疏松，乳牙脱落，嗜酸性粒细胞增多等特征相，高拱形腭，和升高的血清IgE水平（最大：71.9IU/ml）。
第三例患儿在18个月时出现低热，有痰，喘息。在16个月的诊断湿疹的基础上，复发性中耳炎，皮肤脓肿，和IgE水平升高（最大：350IU/ml）。她随后复发性肺炎的支气管扩张症，骨质疏松，多处骨折，脊柱侧弯，和明显的过敏性支气管肺曲菌病。在住院时，她为铜绿假单胞菌肺炎，两性霉素B，治疗和强的松10mg，每隔一天。胸部电脑断层扫描（CT）显示了一个稳定的右上叶支气管堵塞腔和右肺下叶支气管扩张增加。的右下叶支气管镜检查发现脓性分泌物；革兰染色显示许多白血细胞，和培养出铜绿假单胞菌。在观察荧光抗体染色P虫（FA）。第二天，她开发了恶化的呼吸急促和低氧血症（动脉血氧分压：26mm汞柱）。类固醇导致低氧血症迅速提高分辨率。
第四例患者在10岁的干咳了几周。她的历史包括湿疹，复发性鼻窦炎、中耳炎，骨质疏松，右髌骨骨折，和升高的血清IgE水平（235IU/ml）。入学年龄身体检查是正常的，她表现正常。然而胸部CT显示双侧突出的间质标记，肺功能检查显示弥散量正常。诱导痰培养阴性呼吸道病毒。聚合酶链反应（PCR）对诱导痰标本检测呈阳性，但是抗酸染色阴性。重复诱导痰阳性。病人过敏的患者，口服阿托伐他汀治疗3周。鼻窦炎CT诊断她收到克林霉素。由1个月的后续解决咳嗽。的肺一氧化碳弥散量提高到78%，并减少间质标记。进行8个月的随访无复发。
2 讨 论
肺囊虫是一种普遍存在的真菌引起的T细胞免疫缺陷病患者肺炎。这是最常见的肺囊虫患者，长期接受糖皮质激素，严重营养不良的患者，在原发性免疫缺陷涉及T淋巴细胞如重症联合免疫缺陷和CD40配体的不足。描述了在患者没有任何明显的免疫功能缺陷。典型表现为进行性呼吸困难，亚急性咳嗽的方式和低烧。体检可能无发现，除了呼吸急促和心动过速很少症状。在一个正常的pH值抽取动脉血低氧血症是常见的。胸片可能给人印象不深；双侧间质模式是最经常观察。诊断需要通过常规染色检测呼吸道标本的有机体，单克隆抗体染色，或越来越多PCR检测。
肺囊虫还没有被认为是一个常见的病原体。这些患者通常会出现肺炎和皮肤脓肿。病原细菌如金黄色葡萄球菌和流感嗜血杆菌早期肺囊肿。结果往往与可能成为感染革兰氏阴性菌和曲霉[1]。许多患者还患有复发性皮肤粘膜念珠菌病。在这里，我们报告四例有症状的但没有肺病原菌的鉴定和经历的治疗。尽管患儿缺乏铜绿假单胞菌肺炎的证据，与特定的治疗改善她的临床状况，这表明肺囊虫促成了她的呼吸恶化。需要更多的研究来确定在这一人群中的发病率与肺囊虫在肺疾病恶化的关系，对肺囊虫的作用进行导向治疗。用检测肺囊虫可能确定患者多例；然而，致病性可能仍然难以确定阴性患者的组织学或抗体染色。PJP应包括在患者的肺炎的鉴别诊断HIES。
参考文献
[1] 华素丽.肺囊虫在儿科疾病的新发传染性[J].实用儿科临床杂志，2003，18（4）：327-328.
【关键词】 高IgE综合征；肺囊虫；免疫缺陷
超IgE综合征是一种罕见的原发性免疫缺陷症。特点是经常性的皮肤表现、肺脓肿和血清IgE水平升高。免疫性骨骼和形态特征与综合征有关，包括特征相，骨质疏松，脊柱侧弯，和保留的乳牙。两者的遗传病因和潜在的宿主免疫功能缺陷是未知的，和诊断依赖于临床特征及实验室配套的价值可能更为困难儿童在其中的各种功能（如特征相及乳牙滞留）可能不会出现。继承是常染色体与可变外显率导致表型的异质性占主导地位。受影响的个人经验主要是复发性细菌性肺炎和典型的金黄色葡萄球菌皮肤脓肿，而且皮肤和指甲念珠菌病，和以前感染的残余肺腔继发曲菌感染。肺囊虫肺炎，与T细胞免疫缺陷的个体的一种机会性感染，不被认为是特征感染麻疹。我们已经确定了4例HIE，所有HIV阴性，都被诊断为形坡口。由于這些患者有慢性肺部疾病，肺囊虫定植呼吸道，但它表明，至少在一些患者中，肺囊虫可能是病原体。
1 临床资料
第一例患儿在2个月的年龄双侧中耳炎、咳嗽。在4个月的年龄，她表现日益严重的咳嗽和呼吸急促，再过2个月，出现白色腹股沟皮疹，右腹股沟的葡萄球菌脓肿，中耳炎。胸片显示双侧朦胧的浸润。开放的肺活检确定肺囊虫存在。静脉注射甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑治疗，临床反应，除了引流及抗生素治疗腹股沟脓肿。她外周血嗜酸性细胞增多，她的血清IgE水平为46IU/ml。（参考范围：<10-26IU/毫升），被诊断出患有荨麻疹。继续发展为复发性皮肤脓肿，中耳炎，鼻窦炎，慢性湿疹，皮肤粘膜念珠菌病，和IgE水平升高（最大：69IU/毫升）。根据诊断确定，换了免疫和骨骼和结缔组织的疾病。如今尽管不连续PJP抗菌药物预防，她已经没有任何复发的PJP。
第二例患儿表现出在年龄3个月时哭闹。低氧血症很快发展，导致呼吸衰竭插管。PJP是开胸肺活检诊断。静脉注射导致临床反应。与静脉注射预防再吸入戊烷脒一直持续到2岁，其次是红霉素、磺胺异恶唑直到7岁。他随后被确诊为湿疹，复发性肺炎，脊柱侧凸，病理性骨折，骨质疏松，乳牙脱落，嗜酸性粒细胞增多等特征相，高拱形腭，和升高的血清IgE水平（最大：71.9IU/ml）。
第三例患儿在18个月时出现低热，有痰，喘息。在16个月的诊断湿疹的基础上，复发性中耳炎，皮肤脓肿，和IgE水平升高（最大：350IU/ml）。她随后复发性肺炎的支气管扩张症，骨质疏松，多处骨折，脊柱侧弯，和明显的过敏性支气管肺曲菌病。在住院时，她为铜绿假单胞菌肺炎，两性霉素B，治疗和强的松10mg，每隔一天。胸部电脑断层扫描（CT）显示了一个稳定的右上叶支气管堵塞腔和右肺下叶支气管扩张增加。的右下叶支气管镜检查发现脓性分泌物；革兰染色显示许多白血细胞，和培养出铜绿假单胞菌。在观察荧光抗体染色P虫（FA）。第二天，她开发了恶化的呼吸急促和低氧血症（动脉血氧分压：26mm汞柱）。类固醇导致低氧血症迅速提高分辨率。
第四例患者在10岁的干咳了几周。她的历史包括湿疹，复发性鼻窦炎、中耳炎，骨质疏松，右髌骨骨折，和升高的血清IgE水平（235IU/ml）。入学年龄身体检查是正常的，她表现正常。然而胸部CT显示双侧突出的间质标记，肺功能检查显示弥散量正常。诱导痰培养阴性呼吸道病毒。聚合酶链反应（PCR）对诱导痰标本检测呈阳性，但是抗酸染色阴性。重复诱导痰阳性。病人过敏的患者，口服阿托伐他汀治疗3周。鼻窦炎CT诊断她收到克林霉素。由1个月的后续解决咳嗽。的肺一氧化碳弥散量提高到78%，并减少间质标记。进行8个月的随访无复发。
2 讨 论
肺囊虫是一种普遍存在的真菌引起的T细胞免疫缺陷病患者肺炎。这是最常见的肺囊虫患者，长期接受糖皮质激素，严重营养不良的患者，在原发性免疫缺陷涉及T淋巴细胞如重症联合免疫缺陷和CD40配体的不足。描述了在患者没有任何明显的免疫功能缺陷。典型表现为进行性呼吸困难，亚急性咳嗽的方式和低烧。体检可能无发现，除了呼吸急促和心动过速很少症状。在一个正常的pH值抽取动脉血低氧血症是常见的。胸片可能给人印象不深；双侧间质模式是最经常观察。诊断需要通过常规染色检测呼吸道标本的有机体，单克隆抗体染色，或越来越多PCR检测。
肺囊虫还没有被认为是一个常见的病原体。这些患者通常会出现肺炎和皮肤脓肿。病原细菌如金黄色葡萄球菌和流感嗜血杆菌早期肺囊肿。结果往往与可能成为感染革兰氏阴性菌和曲霉[1]。许多患者还患有复发性皮肤粘膜念珠菌病。在这里，我们报告四例有症状的但没有肺病原菌的鉴定和经历的治疗。尽管患儿缺乏铜绿假单胞菌肺炎的证据，与特定的治疗改善她的临床状况，这表明肺囊虫促成了她的呼吸恶化。需要更多的研究来确定在这一人群中的发病率与肺囊虫在肺疾病恶化的关系，对肺囊虫的作用进行导向治疗。用检测肺囊虫可能确定患者多例；然而，致病性可能仍然难以确定阴性患者的组织学或抗体染色。PJP应包括在患者的肺炎的鉴别诊断HIES。
参考文献
[1] 华素丽.肺囊虫在儿科疾病的新发传染性[J].实用儿科临床杂志，2003，18（4）：327-328.