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目的儿童肾小球疾病是临床常见和多发病,是导致儿童慢性肾功能衰竭的主要原因,文中回顾了2551例小儿肾小球疾病的病理类型分布,探讨其与临床表现之间的关系。方法回顾性分析肾活检中肾小球疾病的2551例住院患儿,年龄为27d～18岁,平均年龄(6.4±4.1)岁,男1720例,女831例,男女之比为2.07:1。依据2001年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的方案[1],结合临床资料、实验室检查结果予以诊断。结果原发性肾小球疾病2116例,占82.95%;继发性肾小球疾病360例,占14.11%;遗传性/先天性肾小球疾病75例,占2.94%。其中微小病变321例,占12.58%;系膜增生1466例,占57.47%;膜性肾病140例,占5.49%;膜增殖231例,占9.05%;毛细血管内增生152例,占5.96%;局灶节段性硬化143例,占5.60%;新月体性肾炎23例,占0.90%;Alport综合征55例,占2.16%;弥漫性系膜硬化症4例,占0.16%;先天性芬兰型肾病1例,占0.04%;薄基底膜病14例,占0.55%;脂蛋白肾小球疾病1例,占0.04%。其他疾病并发肾损害者中急性肾小管坏死15例,占0.59%;间质性肾炎10例,占0.39%;溶血性尿毒综合征21例,占0.82%;肝豆状核变性2例,占0.08%。结论国内儿童的肾小球疾病仍以原发性为主,病理分类依次为系膜增生性肾炎、微小病变、膜增殖性肾炎等。在继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎占绝大多数,狼疮性肾炎次之。在儿童期,应高度重视遗传性/先天性肾小球疾病的诊断。