【摘 要】
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是一种以淋巴细胞增生性疾病伴累及血液系统的自身免疫性疾病为主要表现的综合征,其主要特征为淋巴细胞调亡过程出现异常,导致淋巴细胞稳态失衡进而出现免疫系统失调,增加淋巴瘤的患病风险.ALPS患者以肝脾大、淋巴组织增生为显著表现(占患者的69％),大约四分之一的患者除淋巴器官增殖外并发有自身免疫性疾病,最常见的初始诊断是免疫性血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)或Evans
【机 构】
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100045北京,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是一种以淋巴细胞增生性疾病伴累及血液系统的自身免疫性疾病为主要表现的综合征,其主要特征为淋巴细胞调亡过程出现异常,导致淋巴细胞稳态失衡进而出现免疫系统失调,增加淋巴瘤的患病风险.ALPS患者以肝脾大、淋巴组织增生为显著表现(占患者的69％),大约四分之一的患者除淋巴器官增殖外并发有自身免疫性疾病,最常见的初始诊断是免疫性血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)或Evans综合征,少有患者最初表现为淋巴瘤[1].诊断或疑似诊断ALPS需满足两项必需诊断指标并附加一项主要或次要诊断指标,详见表1.
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